Hemofilia A vs B
Hemofilia on sukupuoleen liittyvä sairaus, jolle on tunnusomaista hyytymissarjan sisäisen tai plasmareitin hyytymistekijän puutos. Yleisimmin esiintyvät hemofiliat ovat hemofilia A ja hemofilia B, jotka johtuvat hyytymistekijä VIII:n ja tekijä IX:n puutteesta. Molemmat hemofiliat liittyvät sukupuolikromosomiin X; siksi miehet yleensä saavat taudin, kun taas naaraat ovat hemofiliapiirteen kantajia. Jokaisella raskaudella naisella, joka toimii hemofilian kantajana, on 25 prosentin mahdollisuus saada poika, jolla on tämä sairaus. Koska kaikki tyttäret perivät X-kromosomin isältään, kaikki hemofiliaa sairastavan miehen tyttäret ovat kantajia. Hemofilia vaikuttaa sekundaariseen homeostaattiin. Tekijät VIII ja IX ovat elintärkeitä tekijä X:n aktivaatiolle, jota seuraa trombiinin muodostuminen. Trombiini puolestaan johtaa veren hyytymiseen muodostamalla fibriiniä. Kun hemofiliaa sairastavalla henkilöllä tapahtuu vaurio, koska verihiutaleiden toiminta on normaalia, muodostuu verihiutaletulppa. Mutta fibriinin muodostumisen puutteen vuoksi tulppa ei pysty stabiloitumaan; siksi se johtaa jatkuvaan verenvuotoon vamman kautta. Diagnoosi tehdään pohjimmiltaan tarkastamalla sairastuneen henkilön sukuhistoria. Koska hemofilia on sukupuoleen liittyvä sairaus, siihen ei ole parannuskeinoa. Ainoa hoito on toimittaa puutostekijää kasvavilla pitoisuuksilla niille, jotka kärsivät.
Hemofilia A
Tämä on yleisin hemofilian tyyppi, jota voi esiintyä yhdellä 10 000 elävänä syntyneestä miespuolisesta väestöstä. Tämä sairaus johtuu hyytymistekijä VIII:n puutteesta. Useimmilla oireellisilla potilailla tämä tekijätaso on alle 5 %. Hemofilia A:n vaikeusaste luokitellaan lieväksi, kohtalaiseksi ja vaikeaksi. Normaalisti potilailla, joiden tekijätaso on alle 1 %, katsotaan olevan vaikea hemofilia. Potilaiden, joiden tekijätaso on yli 5 %, katsotaan sairastavan lievää hemofiliaa, ja potilailla, joiden tekijätaso on 1–5 %, katsotaan olevan kohtalainen hemofilia.
Hemofilia B
Muista hemofilioista hemofilia B on toiseksi yleisin hemofilia, joka johtuu tekijä IX:n puutteesta. Hemofilia B:tä kutsutaan myös "joulutaudiksi". Tämä sairaus diagnosoitiin ensimmäisen kerran vuonna 1952. Normaalin plasman tekijä IX -taso on 50–150 %. Tekijän tasosta riippuen hemofilian vakavuus voidaan luokitella lieväksi, kohtalaiseksi ja vaikeaksi. Vaikeusasteen määrittämiseen käytetyt tekijät ovat samanlaisia kuin hemofilia A.
Mitä eroa on hemofilia A:n ja B:n välillä?
• Hemofilia B on harvinaisempi kuin hemofilia A.
• Yleiseen väestöön verrattuna hemofilia B:tä sairastaa noin yksi 50 000:sta ihmisestä, kun taas hemofilia A sairastaa vähemmän kuin yhtä ihmistä 10 000:sta.
• Hemofilia A johtuu tekijä VIII:n puutteesta, kun taas hemofilia B johtuu tekijä IX:n puutteesta.
