Avainero HLH:n ja MAS:n välillä on, että HLH (hemofagosyyttinen lymfohistiosytoosi) on vakava, henkeä uhkaava hematologinen sairaus, kun taas MAS (makrofagien aktivaatiosyndrooma) on vakava, henkeä uhkaava reumasairaus.
Sytokiinimyrsky tunnetaan myös hypersytokinemiana. Se on ihmisten ja muiden eläinten fysiologinen reaktio, jossa luontainen immuunijärjestelmä laukaisee hallitsemattoman ja liiallisen sytokiinien vapautumisen. Sytokiinit ovat tulehdusta edistäviä signaalimolekyylejä. Sytokiinien äkillinen vapautuminen suurina määrinä voi kuitenkin aiheuttaa monijärjestelmäelinten vajaatoiminnan. HLH ja MAS ovat kaksi lääketieteellistä tilaa, jotka voivat aiheuttaa sytokiinimyrskyjä.
Mikä on HLH (hemofagosyyttinen lymfohistiosytoosi)?
HLH (hemofagosyyttinen lymfohistiosytoosi) on harvinainen hematologinen häiriö, jota havaitaan usein enemmän lapsilla kuin aikuisilla. Se on hengenvaarallinen sairaus. Se aiheuttaa vakavan hypertulehduksen aktivoituneiden lymfosyyttien ja makrofagien lisääntymisen kautta. Normaalisti HLH:lle on ominaista morfologisesti hyvänlaatuisten lymfosyyttien ja makrofagien lisääntyminen, jotka erittävät liiallisia määriä tulehduksellisia sytokiinejä. Siksi HLH luokitellaan sytokiinimyrskyoireyhtymäksi.
Kuva 01: HLH
Hemofagosyyttiselle lymfohistiositoosille on olemassa perinnöllisiä ja ei-perinnöllisiä syitä. Lisäksi HLH:ta on kahta tyyppiä: ensisijainen ja toissijainen. Primaarinen HLH johtuu inaktivoituvista mutaatioista geeneissä, jotka koodaavat proteiineja, joita sytotoksiset T-solut ja NK-solut käyttävät tappaakseen kohdennetut infektoituneet solut. Mutatoituja geenejä ovat UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 ja MAGT1. Toissijainen HLH liittyy pahanlaatuisiin ja ei-pahanlaatuisiin sairauksiin, jotka heikentävät immuunijärjestelmän kykyä hyökätä EBV-infektoituneisiin soluihin. Pahanlaatuisia sairauksia ovat T-solulymfooma, B-solulymfooma, akuutti lymfosyyttinen leukemia jne. Ei-pahanlaatuisia sairauksia puolestaan ovat autoimmuunisairaudet, kuten juveniili idiopaattinen niveltulehdus, juveniili Kawasakin tauti, systeeminen lupus erythematosus jne.
HLH-oireita ovat kuume, maksan ja pernan suureneminen, suurentuneet imusolmukkeet, ihon ja silmien keltaisuus ja ihottuma. Tämä sairaus voidaan diagnosoida fyysisellä tutkimuksella, verikokeella ja geenimutaatioiden molekyylitestillä. Tämän taudin hoito-ohjelmaan kuuluvat kortikosteroidit, immuunivastetta heikentävät lääkkeet (syklosporiini, metotreksaatti), kemoterapialääkkeet (etoposidi, vinkristiini), suonensisäinen immunoglobuliini, sytokiinikohdennettu hoito, anti-IFN-gamma monoklonaalinen vasta-aine (emapalumabi) ja modifioitu yhdistelmä-1-reseptori interleu. antagonisti (Anakinra).
Mikä on MAS (makrofagien aktivaatiosyndrooma)?
Makrofagien aktivaatiosyndrooma (MAS) on vakava, henkeä uhkaava reumasairaus. Se on krooninen lapsuuden reumatauti. Sitä esiintyy yleensä systeemisesti alkavan juveniilin idiopaattisen niveltulehduksen yhteydessä. Se liittyy myös systemaattiseen lupus erythematosukseen, Kawasakin tautiin ja aikuisilla alkaviin Stillin sairauksiin. MAS:n uskotaan myös olevan hyvin samanlainen kuin sekundaarinen hemofagosyyttinen lymfohistiosytoosi. Tämän taudin syy on usein virusinfektio tai lääke.
Kuva 02: MAS
Tämän taudin oireita ovat jatkuva kuume, väsymys ja alhainen energia, päänsärky, sekavuus, suuret imusolmukkeet, suuri maksa ja perna, verenvuoto- ja hyytymisongelmat, verenpaineen muutokset ja alhainen verenkuva. MAS-diagnoosi tehdään verikokeella, luuytimen aspiraatiolla ja kuvantamisella (röntgen, ultraääni, CT-SCAN, MRI). Hoitovaihtoehtoja ovat yleensä steroidit (glukokortikoidit), suonensisäiset immuuniglobuliinit, siklosporiini (immuunisuppressantti), biologinen hoito (Anakinra) ja syöpälääke.
Mitä yhtäläisyyksiä on HLH:n ja MAS:n välillä?
- HLH ja MAS ovat kaksi lääketieteellistä tilaa, jotka voivat aiheuttaa sytokiinimyrskyn.
- Molemmat sairaudet vaikuttavat pääasiassa lapsiin.
- Toissijainen HLH on patofysiologisesti samanlainen kuin MAS.
- Molemmat sairaudet liittyvät juveniiliin idiopaattiseen niveltulehdukseen, juveniiliin Kawasakin tautiin ja systeemiseen lupus erythematosukseen,
- Heillä on samanlaiset hoitovaihtoehdot.
Mitä eroa on HLH:n ja MAS:n välillä?
HLH on vakava, henkeä uhkaava hematologinen sairaus, kun taas MAS on vakava, henkeä uhkaava reumasairaus. Siten tämä on avainero HLH:n ja MAS:n välillä. Lisäksi HLH:lle on olemassa perinnöllisiä ja ei-perinnöllisiä syitä, mutta MAS:lle on vain ei-perinnöllisiä syitä.
Alla oleva infografiikka esittelee HLH:n ja MAS:n väliset erot taulukkomuodossa vierekkäin vertailua varten.
Yhteenveto – HLH vs MAS
HLH ja MAS ovat kaksi lääketieteellistä tilaa, jotka voivat aiheuttaa sytokiinimyrskyjä kehossa. Molemmat sairaudet vaikuttavat pääasiassa lapsiin. HLH on vakava, henkeä uhkaava hematologinen sairaus, kun taas MAS on vakava, henkeä uhkaava reumasairaus. Joten tämä tiivistää eron HLH:n ja MAS:n välillä.
