Avainero – lihasdystrofia vs myasthenia gravis
Kehon liikkeet tapahtuvat lihasten ja niitä ohjaavien hermosolumekanismeiden yhteistyön tuloksena. Siksi näiden komponenttien vika tai romahtaminen voi heikentää vakavasti henkilön liikkuvuutta. Myasthenia graviksessa ja lihasdystrofiassa on tällaisia rajoituksia kehon liikkumiskyvylle. Progressiivinen lihasmassan menetys ja siitä johtuva lihasvoiman menetys ovat lihasdystrofian tunnusmerkkejä. Toisa alta myasthenia gravis on autoimmuunisairaus, jolle on ominaista vasta-aineiden tuotanto, jotka estävät impulssien siirtymisen hermo-lihasliitoksen läpi. Keskeinen ero näiden kahden häiriön välillä on se, että myasthenia graviksessa ongelma on hermo-lihasliitosten tasolla, mutta lihasdystrofiassa vaurio on lihaksessa.
Mikä on lihasdystrofia?
Lihasmassan asteittainen väheneminen ja siitä johtuva lihasvoiman menetys ovat lihasdystrofian tunnusmerkkejä. Geneettisten mutaatioiden, erityisesti dystrofiinigeenin, uskotaan olevan tämän häiriön syy. Lihasdystrofiaa on useita, joista Duchennen lihasdystrofia on yleisin.
Oireet ja merkit
Varhaisia oireita ovat:
- Lihaskipujäykkyys
- Painon vaikeus
- Kahlaava askel
- Epätasapaino
- Oppimisvaikeudet
Myöhäisiä ilmenemismuotoja ovat:
- Hengityslihasten heikkoudesta johtuva hengitysvaja
- Liikkumattomuus
- Sydänongelmat
- Lihasten ja jänteiden lyhentäminen
Tutkimukset
Yleensä lihaskoepalat tehdään lihasdystrofian patologisen muunnelman tunnistamiseksi.
Kuva 01: Lihasdystrofia
Hoito
- Ei ole lopullista parannuskeinoa, hoidetaan vain oireenmukaista hoitoa
- Geeniterapia lihasdystrofian parannuskeinona kuumenee
- Lääkkeitä, kuten kortikosteroideja, annetaan tulehduksen hallintaan
- ACE:n estäjät ja beetasalpaajat ovat hyödyllisiä sydänsairauksien hoidossa
- Fysioterapiaa voidaan tarjota lääkehoidon lisänä
Mikä on Myasthenia Gravis?
Myasthenia gravis on autoimmuunisairaus, jolle on ominaista vasta-aineiden tuotanto, jotka estävät impulssien siirtymisen hermo-lihasliitoksen läpi. Nämä vasta-aineet sitoutuvat postsynaptisiin Ach-reseptoreihin ja estävät siten Ach:n sitoutumisen synaptisessa rakossa näihin reseptoreihin. Naiset kärsivät tästä sairaudesta viisi kertaa enemmän kuin miehet. Sillä on merkittävä yhteys muihin autoimmuunisairauksiin, kuten nivelreumaan, SLE:hen ja autoimmuunikilpirauhastulehdukseen. Samanaikaista kateenkorvan liikakasvua on havaittu.
Kliiniset ominaisuudet
- Raajojen proksimaaliset lihakset, silmän ulkopuoliset lihakset ja sipulilihakset ovat heikkoja
- Lihasheikkoudessa esiintyy väsymystä ja vaihtelua
- Ei lihaskipua
- Sydän ei vaikuta, mutta hengityslihakset voivat vaikuttaa
- Refleksit ovat myös väsyneitä
- Diplopia, ptoosi ja dysfagia
Tutkimukset
- Anti-ACh-reseptorivasta-aineet seerumissa
- Tensilon-testi, jossa annetaan edrofoniumia, joka saa aikaan oireiden ohimenevän paranemisen, joka kestää noin 5 minuuttia
- Kuvantaminen
- ESR ja CRP
Kuva 02: Ptoosi myasthenia graviksessa
Johto
- Antikoliiniesteraasien, kuten pyridostigmiinin, antaminen
- Immunosuppressantteja, kuten kortikosteroideja, voidaan antaa potilaille, jotka eivät reagoi antikoliiniesteraaseihin
- Tymectomy
- Plasmafereesi
- Suonensisäiset immunoglobuliinit
Mikä on samank altaisuus lihasdystrofian ja myasthenia graviksen välillä?
Molemmat voivat haitata potilaan liikkuvuutta vakavasti
Mitä eroa on lihasdystrofian ja myasthenia graviksen välillä?
Lihasdystrofia vs. myasthenia gravis |
|
| Lihasmassan asteittainen väheneminen ja siitä johtuva lihasvoiman menetys ovat lihasdystrofian tunnusmerkkejä. | Myasthenia gravis on autoimmuunisairaus, jolle on ominaista vasta-aineiden tuotanto, jotka estävät impulssien siirtymisen hermo-lihasliitoksen läpi. |
| Vika | |
| Vika on lihaksissa | Vika on neuromuskulaarisissa liitoksissa |
| Kliiniset ominaisuudet | |
|
Varhaisia oireita ovat:
Myöhäisiä ilmenemismuotoja ovat:
|
Kliiniset ominaisuudet ovat · Proksimaaliset raajan lihakset, silmän ulkopuoliset lihakset ja sipulilihakset ovat heikkoja · Lihasheikkoudessa esiintyy väsymystä ja vaihtelua · Ei lihaskipuja · Sydän ei vaikuta, mutta hengityslihakset voivat vaikuttaa · Myös refleksit väsyttävät · Diplopia, ptoosi ja dysfagia |
| Tutkinta | |
| Yleensä lihaskoepalat tehdään lihasdystrofian patologisen muunnelman tunnistamiseksi. |
Seuraavat tutkimukset tehdään, kun epäillään myasthenia gravista. · Anti-ACh-reseptorivasta-aineet seerumissa · Tensilon-testi, jossa annetaan edrofoniumia, joka saa aikaan oireiden ohimenevän paranemisen, joka kestää noin 5 minuuttia · Kuvantamistutkimukset · ESR ja CRP |
| Johto | |
|
· Lopullista parannuskeinoa ei ole, vain oireenmukaista hoitoa suoritetaan · Geeniterapia lihasdystrofian parannuskeinona kuumenee · Lääkkeitä, kuten kortikosteroideja, annetaan tulehduksen hallintaan · ACE:n estäjät ja beetasalpaajat ovat hyödyllisiä sydänkomplikaatioiden hoidossa · Fysioterapiaa voidaan tarjota lääkehoidon liitännäishoitona |
· Antikoliiniesteraasien, kuten pyridostigmiinin, antaminen · Immunosuppressantteja, kuten kortikosteroideja, voidaan antaa potilaille, jotka eivät reagoi antikoliiniesteraaseihin · Themektomia · Plasmafereesi · Laskimonsisäiset immunoglobuliinit |
Yhteenveto – lihasdystrofia vs. myasthenia gravis
Lihasmassan asteittainen menetys ja siitä johtuva lihasvoiman menetys ovat lihasdystrofian tunnusmerkkejä, kun taas myasthenia gravis on autoimmuunisairaus, jolle on ominaista vasta-aineiden tuotanto, jotka estävät impulssien siirtymisen hermo-lihasliitoksen läpi. Lihasdystrofiassa vika on lihaksissa, mutta myasthenia graviksessa vika on hermo-lihasliitoksessa. Tämä on ero näiden kahden häiriön välillä.
Lataa PDF-versio lihasdystrofia vs Myasthenia Gravis
Voit ladata tämän artikkelin PDF-version ja käyttää sitä offline-tarkoituksiin lainaushuomautuksen mukaisesti. Lataa PDF-versio tästä: Ero lihasdystrofian ja myasthenia graviksen välillä
