Avainero motoneuronitaudin ja lihasdystrofian välillä on, että liikehermostosairaus on ryhmä harvinaisia häiriöitä, jotka johtuvat nimenomaan keskus- tai ääreishermoston ongelmista, kun taas lihasdystrofia on ryhmä harvinaisia häiriöitä, jotka johtuu yksinomaan lihasongelmista.
Neuromuskulaarinen sairaus on mikä tahansa sairaus, joka vaikuttaa ääreishermostoon, hermo-lihasliitokseen tai luurankolihakseen. Kaikki nämä osat ovat moottoriyksikön osia. Motorinen neuronitauti ja lihasdystrofia ovat kahdenlaisia hermo-lihassairauksia.
Mikä on motoristen neuronien sairaus?
Motorinen neuronitauti on ryhmä harvinaisia hermoston rappeuttavia sairauksia, jotka vaikuttavat erityisesti motorisiin hermosoluihin, jotka hallitsevat kehon vapaaehtoisia lihaksia. Tähän ryhmään kuuluu useita sairauksia, kuten amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS), progressiivinen bulbaarihalvaus (PBP), pseudobulbaarihalvaus, progressiivinen lihasatrofia (PMA), primaarinen lateraaliskleroosi (PLS), spinaalinen lihasatrofia (SMA), monomelic amyotrofia (MMA) ja joitain muita harvinaisia ALS:ää muistuttavia muunnelmia. Liikehermoston sairaudet vaikuttavat normaalisti sekä lapsiin että aikuisiin. Useimmat näistä motoristen hermosolujen sairauksista ovat satunnaisia, eikä niiden syitä yleensä tunneta. Uskotaan, että ympäristötekijät, myrkylliset, virusperäiset tai geneettiset tekijät voivat liittyä näihin tiloihin. Joillakin motoristen neuronien sairauksien muodoilla on periytyneet geneettiset emäkset (esim. SODI-geeni).
Kuva 01: Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS)
Oireita voivat olla otteen heikkeneminen, väsymys, lihaskrampit, kouristukset, nykiminen, epäselvä puhe, käsien tai jalkojen heikkous, kömpelyys ja kompastus, nielemisvaikeudet, hengitysvaikeudet tai hengenahdistus, sopimaton tunne vasteet, laihtuminen, lihasten kutistuminen, liikkumisvaikeudet, nivelkipu, kuolaa, hallitsematon haukottelu, muutokset persoonallisuudessa ja tunnetiloissa. Tämä sairaus voidaan diagnosoida veri- ja virtsakokeilla, MRI-aivokuvauksella, elektromyografialla (EMG) ja hermojohtavuustutkimuksella (NCS), lannepunktiolla ja lihasbiopsialla. Lisäksi motoristen hermosolujen sairauksien hoitovaihtoehtoja voivat olla toimintaterapia, fysioterapia, puhe- ja kieliterapia, laihdutus- ja syömisneuvonta, lääkkeet, kuten rilutsoli, edaravoni, nusinerseni, onasemnogeeni, abeparvovekki, jotka hidastavat tämän tilan etenemistä, sekä lääkkeet, jotka vähentävät sairauden etenemistä. lihasjäykkyyttä (Botox) ja apua sylkiongelmiin, kipulääkkeitä (ibuprofeenia) ja henkistä tukea.
Mikä on lihasdystrofia?
Lihasdystrofia on geneettisesti ja kliinisesti heterogeeninen ryhmä neuromuskulaarisia sairauksia, jotka aiheuttavat progressiivista heikkoutta ja luurankolihasten hajoamista. Lihasdystrofia on myös ryhmä perinnöllisiä sairauksia, joille on ominaista lihaskudoksen häviäminen hermokudoksen hajoamisen kanssa tai ilman. Lihasdystrofiaan sisältyy yli 30 erilaista sairautta. Näistä 50 % tapauksista on Duchenen lihasdystrofia (DMD), joka vaikuttaa miehiin noin neljän vuoden iästä alkaen. Muita yleisiä lihasdystrofiaa ovat Beckerin lihasdystrofia, facioscapulohumeraalinen lihasdystrofia, myotoninen dystrofia, raajavyön lihasdystrofia ja synnynnäinen lihasdystrofia.
Kuva 02: Lihasdystrofia
Lihasdystrofioiden merkkejä ja oireita ovat etenevä lihasten kuihtuminen, huono tasapaino, skolioosi, etenevä kyvyttömyys kävellä, kahlaava kävely, pohkeen muodonmuutos, rajoitettu liikerata, hengitysvaikeudet, kardiomyopatia, lihasspasmit ja Gowersin merkki. Lisäksi suurin osa lihasdystrofioista on perinnöllisiä (DMD-geeni, DYSF-geeni), jotka noudattavat erilaisia perinnöllisyysmalleja (X-kytketty, autosomaalinen resessiivinen, autosomaalinen dominantti). Joissakin pienissä tapauksissa ne ovat saattaneet johtua de novo spontaanista mutaatiosta.
Lihasdystrofiat voidaan diagnosoida verikokeilla ja geneettisellä testauksella. Lisäksi lihasdystrofioiden hoitovaihtoehdot ovat lääkkeitä, jotka käsittelevät perimmäistä syytä, mukaan lukien geeniterapia (mikrodystrofiini), antisenselääkkeet (Ataluren, Eteplirsen jne.), kortikosteroidien (Deflazacort) ja kalsiumkanavasalpaajien (Diltiazem) käyttö luuston ja sydämen hidastamiseksi. lihasten rappeutuminen, kouristuslääkkeiden käyttö kohtausten hallitsemiseksi, immunosuppressanttien (Vamorolone) käyttö kuolevien lihassolujen vaurioiden viivyttämiseksi, fysioterapia, korjaava leikkaus ja avustettu ventilaatio.
Mitä yhtäläisyyksiä moottorin neuronitaudin ja lihasdystrofian välillä on?
- Motorinen neuronisairaus ja lihasdystrofia ovat kahdenlaisia hermo-lihassairauksia.
- Molemmat sairaudet sisältävät ryhmän häiriöitä.
- Ne voivat vaikuttaa vapaaehtoisiin lihaksiin.
- Molempien sairauksien syy voi olla satunnainen tai perinnöllinen.
- Lapsilla ja aikuisilla on molemmat sairaudet.
- Ne ovat harvinaisia, eteneviä sairauksia.
- Heitä hoidetaan erityisillä lääkkeillä ja tukihoidoilla.
Mitä eroa on motorisen neuronitaudin ja lihasdystrofian välillä?
Motorinen neuronitauti on ryhmä harvinaisia häiriöitä, jotka johtuvat erityisesti keskus- tai ääreishermoston ongelmista, kun taas lihasdystrofia on ryhmä harvinaisia häiriöitä, jotka johtuvat yksinomaan lihasongelmista. Näin ollen tämä on avainero motorisen hermoston sairauden ja lihasdystrofian välillä. Lisäksi liikehermoston sairaus on ryhmä, joka koostuu seitsemästä eri sairaudesta, kun taas lihasdystrofia on ryhmä, joka koostuu kolmestakymmenestä eri sairaudesta.
Alla oleva infografiikka esittelee motorisen hermoston sairauden ja lihasdystrofian väliset erot taulukkomuodossa vertailua varten.
Yhteenveto – Motorinen neuronisairaus vs. lihasdystrofia
Motorinen neuronisairaus ja lihasdystrofia ovat kahdenlaisia hermo-lihassairauksia. Moottorineuronien sairaus johtuu keskus- tai ääreishermoston ongelmista. Lihasdystrofia johtuu yksinomaan lihasongelmista. Joten tämä tiivistää motorisen hermoston sairauden ja lihasdystrofian välisen eron.
