Avainero – kystinen fibroosi vs. keuhkofibroosi
Avainero kystisen fibroosin ja keuhkofibroosin välillä on se, että kystinen fibroosi on geneettinen sairaus, jossa useat elimet, mukaan lukien keuhkot, maha-suolikanava, haima ja sukuelimet, kärsivät, kun taas keuhkofibroosi on tila, jolle on ominaista asteittainen fibroosi keuhkojen parenkyymistä aiheuttaen kaasudiffuusioon liittyviä vikoja, jotka johtavat hengitysvajeeseen myöhemmissä vaiheissa.
Mikä on kystinen fibroosi?
Kystinen fibroosi on autosomaalinen resessiivinen sairaus, joka aiheuttaa mutaatioita geenin molemmissa kopioissa, jotka ovat vastuussa kystisen fibroosin transmembraanisen konduktanssin säätelijäksi (CFTR) kutsutusta proteiinista. Tämä proteiini osallistuu hien, ruoansulatuskanavan eritteiden ja liman tuotantoon. Kun tämä proteiini ei toimi, eritteet paksuuntuvat. Tälle häiriölle on ominaista paksun liman muodostuminen ja suolen eritteet, jotka tukkeutuvat eri elinten kanavajärjestelmissä ja aiheuttavat niiden toimintahäiriöitä. Tyypillisiä oireita ovat haiman vajaatoiminta, joka johtuu kroonisesta haimatiehyiden tukkeutumisesta, suolitukos ja toistuva keuhkotulehdus, joka johtuu limakalvolaitteiston toimintahäiriöstä sekä hedelmättömyys, joka johtuu sukuelinten kanavan tukkeutumisesta. Kystisen fibroosin diagnosoi hikitestaus ja geneettinen analyysi.
Tälle häiriölle ei ole tunnettua parannuskeinoa. Keuhkoinfektiot ovat yleisiä, ja niitä on hoidettava asianmukaisilla antibiooteilla pitkäaikaisten keuhkovaurioiden estämiseksi. Potilaalle voidaan joutua antamaan profylaktisia antibiootteja myös infektioiden ehkäisemiseksi. Keuhkonsiirto voi olla paras vaihtoehto vakavasti vaurioituneelle keuhkolle. Haiman entsyymien korvaaminen on tärkeää aliravitsemuksen estämiseksi. Keuhkosairaudet aiheuttavat useimpien kystistä fibroosia sairastavien potilaiden kuoleman.
Kystinen fibroosi on yleinen eurooppalaisten syntyperäisten keskuudessa.
Mikä on keuhkofibroosi?
Keuhkofibroosi on ryhmä sairauksia, joille on ominaista asteittainen fibroosi ja keuhkojen tuhoutuminen. Keuhkofibroosipotilailla on hengenahdistusta, erityisesti rasituksen yhteydessä, kuivaa yskää, väsymystä ja heikkoutta. Keuhkofibroosille on useita syitä.
Ympäristö- ja työperäisten saasteiden, kuten asbestin, piidioksidin, hengittäminen ja altistuminen tietyille haitallisille kaasuille.
- Yliherkkyyskeuhkotulehdus, joka johtuu bakteeri- tai sienituotteiden saastuttaman pölyn hengityksestä
- Sidekudossairaudet, kuten nivelreuma ja systeeminen lupus erythematosus
- Tupakointi
- Sarkoidoosi
- Infektiot
- Tietyt lääkkeet, esim. amiodaroni, metotreksaatti, nitrofurantoiini
- Rintakehän sädehoito
On kuitenkin olemassa keuhkofibroosiluokka, jonka syytä ei löydy. Tämä ryhmä on nimetty idiopaattiseksi keuhkofibroosiksi.
Tärkein hoitomuoto on syylle altistumisen välttäminen. Muuten ei ole saatavilla tehokasta hoitoa tämän taudin etenemisen estämiseksi. Potilaat päätyvät lopulta hengitysvajaukseen, jossa keuhkonsiirto on ainoa vaihtoehto.
Mitä eroa on kystisellä fibroosilla ja keuhkofibroosilla?
Kystisen fibroosin ja keuhkofibroosin määritelmä
Kystinen fibroosi: Kystinen fibroosi (CF) on perinnöllinen sairaus, joka vaikuttaa keuhkoihin, ruoansulatusjärjestelmään, hikirauhasiin ja miehen hedelmällisyyteen.
Keuhkofibroosi: Keuhkofibroosi on arpeutumista keuhkoissa.
Kystisen fibroosin ja keuhkofibroosin ominaisuudet
Ikäjakauma
Kystinen fibroosi: Kystinen fibroosi on synnynnäinen sairaus ja esiintyy syntymästä lähtien
Keuhkofibroosi: Keuhkofibroosia nähdään keski-ikäisillä ja vanhuksilla
Etninen jakautuminen
Kystinen fibroosi: Kystistä fibroosia nähdään Euroopan väestössä, mutta se on erittäin harvinaista muissa etnisissä ryhmissä.
Keuhkofibroosi: Ei keuhkofibroosin etnistä monimuotoisuutta ja se vaikuttaa kaikkiin etnisiin ryhmiin.
Syyt
Kystinen fibroosi: Kystinen fibroosi johtuu geenin mutaatiosta.
Keuhkofibroosi: Keuhkofibroosia aiheuttavat monet ympäristölliset syyt kuin geneettiset syyt.
Oireiden jakautuminen
Kystinen fibroosi: Kystinen fibroosi vaikuttaa moniin kehon elinjärjestelmiin, mukaan lukien maha-suolikanavaan, hengityselimiin ja virtsaelimiin.
Keuhkofibroosi: Keuhkofibroosi rajoittuu hengityselimiin.
komplikaatiot
Kystinen fibroosi: Keuhkojen ulkopuoliset komplikaatiot ovat yleisempiä kystisen fibroosin yhteydessä.
Keuhkofibroosi: Keuhkojen ulkopuoliset komplikaatiot ovat harvinaisempia keuhkofibroosin yhteydessä.
Tutkimukset
Kystinen fibroosi: Kystinen fibroosi diagnosoidaan hikoilutesteillä ja geneettisillä testeillä.
Keuhkofibroosi: Keuhkofibroosi diagnosoidaan korkean resoluution CT-skannauksilla (HRCT)
Hoito
Kystinen fibroosi: Kystistä fibroosia hoidetaan tukihoidolla, mukaan lukien antibiootit.
Keuhkofibroosi: Keuhkofibroosilla ei ole onnistunutta hoitovaihtoehtoa, mutta steroideilla on rooli fibroosin etenemisen estämisessä akuutissa tulehdusvaiheessa ja kotihappihoidossa ja keuhkojen kuntoutuksessa jälkimmäisissä vaiheissa.
ennuste
Kystinen fibroosi: Kystisen fibroosin ennuste on huono ja potilas kuolee yleensä hengitystieinfektioon.
Keuhkofibroosi: Keuhkofibroosi etenee yleensä hitaasti, mutta potilaat päätyvät lopulta peruuttamattomaan hengitysvajaukseen, jossa heistä tulee happiriippuvaisia.
