Avainero G6PD:n ja sirppisolun välillä on, että G6PD (glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi) on entsyymi, joka suojaa punasoluja hemolyysiltä, kun taas sirppisolu on punasolujen epänormaali muoto, joka aiheuttaa punasolujen hemolyysin verisoluja.
Hemolyyttinen anemia on verisairaus. Tässä tilassa punasolut tuhoutuvat nopeammin kuin syntetisoidaan. Hemolyysillä tarkoitetaan punasolujen tuhoutumista. Punasolujen tehtävänä on kuljettaa happea kehon läpi. Siksi, jos ihmisillä on alhainen punasolutaso, he kärsivät yleensä anemiasta. Tämä anemiatila voi olla perinnöllinen tai hankittu. Siksi G6PD ja sirppisolu ovat kaksi hemolyysiin liittyvää termiä.
Mikä on G6PD?
G6PD (glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi) on entsyymi, joka suojaa punasoluja hemolyysiltä. G6PD on laaj alti levinnyt moniin lajeihin, kuten ihmisiin bakteereihin. Tämä entsyymi on yleensä dimeeri, joka koostuu kahdesta identtisestä monomeerista. Glukoosi-6-fosfaatti on substraatti, joka stimuloi glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasia.
Tämä entsyymi osallistuu pentoosifosfaatin aineenvaihduntareittiin, joka toimittaa soluille pelkistävää energiaa. Tämän entsyymin normaali toiminta on pelkistää NADP NADPH:ksi samalla, kun se hapettaa glukoosi-6-fosfaattia. NADPH ylläpitää glutationin tasoa punasoluissa. Glutationi suojaa soluja hapettumisvaurioilta yhdisteiltä, kuten vetyperoksidilta. Siksi normaalisti X-kytketty G6PD:n geneettinen puutos aiheuttaa ihmisille ei-immuunista hemolyyttistä anemiaa.
Kuva 01: G6PD
G6PD-entsyymipuutos vaikuttaa pääasiassa miehiin. Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutteet voivat tyypillisesti aiheuttaa aneemisia oireita, kuten kalpeutta, ihon ja silmänvalkuaisten keltaisuutta, tummaa virtsaa, väsymystä, hengenahdistusta ja nopeaa sykettä. Lisäksi ihmisillä, joilla on glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puutos, voi olla hemolyyttinen anemia, joka johtuu yksinkertaisesta infektiosta, fava-papujen nauttimisesta tai tiettyjen lääkkeiden, kuten antibioottien, kuumelääkkeiden tai malarialääkkeiden, kuluttamisesta. Tämän geneettisen sairauden hoito koostuu normaaleja oireita aiheuttavan laukaisijan poistamisesta. Verensiirrot voidaan tehdä myös anemiaan. Monet ihmiset, joilla on tämä geneettinen sairaus, eivät kuitenkaan koskaan koe mitään merkkejä tai oireita, eivätkä he yleensä tiedä tästä tilasta.
Mikä on sirppisolu?
Sirppisolu on punasolujen epänormaali muoto, joka aiheuttaa punasolujen hemolyysin. Sirppisolusairaus on ryhmä perinnöllisiä punasolujen häiriöitä. Tässä tilassa ihmisillä ei ole tarpeeksi terveitä punasoluja kuljettamaan happea koko kehossa. Sirppisolusairaus seuraa tyypillisesti autosomaalista resessiivistä periytymismallia. Hemoglobiini on punasolujen sisällä oleva proteiini. Hemoglobiini koostuu neljästä alayksiköstä: kahdesta alfaglobiinialayksiköstä ja kahdesta beetaglobiinialayksiköstä.
Kuva 02: Sirppisolu
Sirppisolusairaudessa HBB-geenin mutaatio, joka muodostaa hemoglobiinin beetaglobiinialayksiköitä, muuttaa punasolujen muodon kaksoiskoverasta sirppimuotoiseksi. Tämä yleinen mutaatio on yksi nukleotidisubstituutio, joka korvaa aminohapon 6th-asemassa beetaglobiiniproteiinissa glutamiinista valiiniksi. Siksi sirppisolusairaus laukaisee hemolyysin ja aiheuttaa anemiaa potilailla. Tyypillisiä sirppisolusairauden oireita ovat anemia, kipujaksot, infektioiden esiintyminen, kasvun viivästyminen, näköhäiriöt, ihon keltaisuus jne. Lisäksi tämän sairauden hoito on yleensä verensiirto. Mutta luuytimensiirto on pysyvä ratkaisu.
Mitä yhtäläisyyksiä G6PD:n ja sirppisolun välillä on?
- G6PD ja sirppisolu ovat kaksi hemolyysiin liittyvää termiä.
- Molemmat ovat tärkeitä huolenaiheita potilaille, joilla on hemolyyttinen anemia.
- Ne ovat hyödyllisiä tekijöitä määrittämään punasolujen normaali toiminta.
- Ne molemmat liittyvät sairauksiin.
Mitä eroa on G6PD:n ja sirppisolun välillä?
G6PD on entsyymi, joka suojaa punasoluja hemolyysiltä, kun taas sirppisolu on epänormaalin muotoinen punasolu, joka aiheuttaa punasolujen hemolyysiä. Joten tämä on avainero G6PD:n ja sirppisolun välillä. Lisäksi G6PD-puutos aiheuttaa hemolyyttistä anemiaa, kun taas sirppisolujen ylijäämä aiheuttaa hemolyyttistä anemiaa.
Alla olevassa infografiassa luetellaan erot G6PD:n ja sirppisolun välillä taulukkomuodossa vierekkäin vertailua varten.
Yhteenveto – G6PD vs. sirppisolu
Äskettäisessä tutkimustutkimuksessa todettiin, että sirppisolusairautta (SCD) sairastavat potilaat ovat alttiimpia hemolyysille punasolujen muodon vuoksi ja jos heillä on puutos G6PD-entsyymistä. G6PD on entsyymi, joka suojaa punasoluja hemolyysiltä. Keskeinen ero G6PD:n ja sirppisolun välillä on, että G6PD on entsyymi, joka suojaa punasoluja hemolyysiltä, kun taas sirppisolu on punasolujen epänormaali muoto, joka aiheuttaa punasolujen hemolyysin.
