Avainero – MS-tauti vs motorinen neuronisairaus
Useat tulehdussairaudet voivat vaikuttaa keskushermostoon. Multippeliskleroosi on niistä yleisin hermoston tulehdussairaus. Motorinen neuronisairaus (MND) on neurodegeneratiivinen sairaus, joka vaikuttaa keskushermostoon. Neurodegeneratiivisille sairauksille on ominaista neuronien asteittainen häviäminen. Nämä häiriöt havaitaan useimmiten vanhemmalla iällä. Dementia ja MND ovat esimerkkejä neurodegeneratiivisista sairauksista. Siten keskeinen ero multippeliskleroosin ja motorisen neuronitaudin välillä on se, että multippeliskleroosi on hermotulehdussairaus, kun taas MND on hermostoa rappeuttava sairaus.
Mikä on motoristen neuronien sairaus (MND)?
Motorinen neuronisairaus (MND) on vakava sairaus, joka aiheuttaa progressiivista heikkoutta ja lopulta kuoleman hengitysvajeen tai aspiraation vuoksi. Taudin vuosittainen ilmaantuvuus on 2/100 000, mikä viittaa siihen, että sairaus on suhteellisen harvinainen. Joissakin maissa tämä sairaus on tunnistettu amyotrofiseksi lateraaliskleroosiksi (ALS). Tämän taudin uhreiksi joutuvat yleensä 50–75-vuotiaat henkilöt. MND:ssä aistijärjestelmä säästyy. Siksi aistinvaraisia oireita, kuten tunnottomuutta, pistelyä ja kipua, ei esiinny.
Pathogenesis
Selkäytimen ylemmät ja alemmat motoriset hermosolut, aivohermon motoriset ytimet ja aivokuoret ovat MND:n vaikuttavia keskushermoston pääkomponentteja. Mutta muut hermostojärjestelmät voivat myös vaikuttaa. Esimerkiksi 5 %:lla potilaista havaitaan frontotemporaalista dementiaa, kun taas 40 %:lla potilaista havaitaan etulohkon kognitiivista heikkenemistä. MND:n syytä ei tunneta. Mutta laaj alti uskotaan, että proteiinien aggregaatio aksoneissa on MND:n taustalla oleva patogeneesi. Glutamaattivälitteinen eksitotoksisuus ja oksidatiiviset hermosolujen vauriot ovat myös osallisena patogeneesissä.
Kliiniset ominaisuudet
MND:ssä nähdään neljä pääasiallista kliinistä mallia; nämä voivat sulautua taudin etenemiseen.
Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS)
ALS on tyypillinen paraneoplastinen esitys, joka alkaa yleensä yhdestä raajasta ja leviää sitten vähitellen muihin raajoihin ja vartalon lihaksiin. Kliininen esitys on fokaalinen lihasheikkous ja kuihtuminen, johon liittyy lihasten faskikulaatiota. Kouristukset ovat yleisiä. Tutkimuksessa voidaan havaita reippaat refleksit, jalkapohjan ojentajavasteet ja spastisuus, jotka ovat merkkejä ylempien motoristen hermosolujen vaurioista. Oireiden vakava paheneminen kuukausien aikana vahvistaa diagnoosin.
Kuva 01: Amyotrofinen lateraaliskleroosi
Progressiivinen lihasatrofia
Tämä aiheuttaa heikkoutta, lihasten häviämistä ja kiihotusta. Nämä oireet alkavat yleensä yhdestä raajasta ja leviävät sitten viereisiin selkärangan osiin. Tämä on puhdas alemman motorisen neuronivaurion esitys.
Progressiivinen Bulbar- ja Pseudobulbar-halvaus
Oireet ovat dysartria, nielemishäiriö, nenän nesteen vuoto ja tukehtuminen. Nämä johtuvat alempien aivohermon ytimistä ja niiden supranukleaarisista yhteyksistä. Sekamuotoisessa bulbaarihalvauksessa voidaan havaita kielen fascikulaatiota hitailla, jäykillä kielen liikkeillä. Pseudobulbaarihalvauksessa voidaan havaita emotionaalista inkontinenssia, johon liittyy patologista naurua ja itkua.
Primaari lateraaliskleroosi
Primaari lateraaliskleroosi on harvinainen MND-muoto, joka aiheuttaa vähitellen etenevää tetrapareesia ja pseudobulbaarihalvausta.
Diagnoosi
Sairauden diagnoosi perustuu ensisijaisesti kliiniseen epäilyyn. Tutkimuksia voidaan tehdä muiden mahdollisten syiden sulkemiseksi pois. EMG voidaan tehdä alempien motoristen hermosolujen rappeutumisesta johtuvan lihasten denervaation vahvistamiseksi.
ennuste ja hallinta
Mikään hoidon ei ole osoitettu parantavan tulosta. Rilutsoli voi hidastaa taudin etenemistä ja pidentää potilaan elinajanodotetta 3-4 kuukaudella. Ruokinta gastrostomia ja ei-invasiivisen ventilaattorin avulla auttavat pidentämään potilaan eloonjäämistä, vaikka yli 3 vuoden eloonjääminen on epätavallista.
Mikä on multippeliskleroosi (MS)?
Multippeli skleroosi on krooninen autoimmuuni, T-soluvälitteinen tulehdussairaus, joka vaikuttaa keskushermostoon. Aivoissa ja selkäytimessä on useita demyelinisaatioalueita. MS-taudin ilmaantuvuus on suurempi naisilla. MS-tautia esiintyy useimmiten 20–40 vuoden iässä. Taudin esiintyvyys vaihtelee maantieteellisen alueen ja etnisen taustan mukaan. MS-potilaat ovat alttiita muille autoimmuunisairauksille. Sekä geneettiset että ympäristötekijät vaikuttavat taudin patogeneesiin. Kolme yleisintä MS-taudin ilmenemismuotoa ovat optinen neuropatia, aivorungon demyelinisaatio ja selkäydinvauriot.
Pathogenesis
T-soluvälitteinen tulehdusprosessi esiintyy pääasiassa aivojen ja selkäytimen valkoisessa aineessa, jolloin muodostuu demyelinisaatioplakkeja. 2-10 mm:n kokoisia plakkeja löytyy yleensä näköhermoista, kammio-alueelta, corpus callosumista, aivorungosta ja sen pikkuaivojen liitännöistä sekä kohdunkaurasta.
MS-taudissa perifeeriset myeliinihermot eivät vaikuta suoraan. Sairauden vaikeassa muodossa tapahtuu pysyvää aksonien tuhoutumista, mikä johtaa etenevään vammaan.
Multippeliskleroosin tyypit
- Toistuvasti tauottava MS
- Toissijainen progressiivinen MS
- Ensisijainen progressiivinen MS
- Relapsoiva-progressiivinen MS
Yleiset merkit ja oireet
- Kipu silmien liikkeissä
- Keskinäön lievä huurtuminen / värien desaturaatio / tiheä keskusskotoma
- Vähentynyt tärinän tunne ja proprioseptio jaloissa
- Kömpö käsi tai raaja
- Epävakautta kävelyssä
- Virtsaamisen kiireellisyys ja tiheys
- Neuropaattinen kipu
- väsymys
- Spastisuus
- Masennus
- Seksuaalinen toimintahäiriö
- Lämpötilaherkkyys
Myöhäisessä MS-taudissa voidaan nähdä vaikeita heikentäviä oireita, joihin liittyy näkökyvyn atrofiaa, nystagmia, spastista tetrapareesia, ataksiaa, aivorungon merkkejä, pseudobulbaarihalvausta, virtsankarkailua ja kognitiivisia heikkenemiä.
Kuva 2: Multippeliskleroosin merkit ja oireet
Diagnoosi
MS-taudin diagnoosi voidaan tehdä, jos potilaalla on ollut kaksi tai useampi kohtaus, jotka vaikuttavat keskushermoston eri osiin. Tutkimuksia, kuten MRI-, CT- ja CSF-tutkimus, voidaan tehdä diagnoosin tukemiseksi.
Hallinta ja ennuste
MS-tautiin ei ole lopullista parannuskeinoa. Mutta useita immunomoduloivia lääkkeitä on otettu käyttöön modifioimaan MS-taudin tulehduksellisen relapsoivan-remitoivan vaiheen kulkua. Nämä tunnetaan sairautta modifioivina lääkkeinä (DMD). beeta-interferoni ja glatirameeriasetaatti ovat esimerkkejä tällaisista lääkkeistä.
Mitä yhtäläisyyksiä on multippeliskleroosin ja motorisen neuronitaudin välillä
- Multippeliskleroosi ja liikehermoston sairaus vaikuttavat hermostoon
- Kumpaankaan näistä häiriöistä ei ole lopullista parannuskeinoa.
Mitä eroa on multippeliskleroosilla ja motoristen neuronien taudilla?
Multippeliskleroosi vs motorinen neuronisairaus |
|
| Multippeli skleroosi on krooninen autoimmuuni, T-soluvälitteinen tulehdussairaus, joka vaikuttaa keskushermostoon. | MND on vakava sairaus, joka aiheuttaa progressiivista heikkoutta ja lopulta kuoleman hengitysvajeen tai aspiraation vuoksi. |
| Sairauden tyyppi | |
| Skleroosi on hermoston tulehdussairaus. | MND on neurodegeneratiivinen sairaus |
| Ikäryhmä | |
| Multippeliskleroosi sairastaa suhteellisen nuoria 20–40-vuotiaita. | MND-potilaat ovat yleensä 50–70-vuotiaita. |
| Seksi | |
| Multippeliskleroosin ilmaantuvuus on suurempi naisilla. | MND esiintyy pääasiassa miehillä. |
| Pathogenesis | |
| Multippeliskleroosi johtuu hermosolujen demyelinisaatiosta. | Proteiinien kerääntyminen aksoneihin on MND:n taustalla oleva patogeneesi. |
Yhteenveto – Multippeliskleroosi vs motorinen neuronisairaus
MND on neurodegeneratiivinen sairaus, jonka oireet pahenevat nopeasti. Vaikka multippeliskleroosi, joka on hermoston tulehdussairaus, etenee suhteellisen hitaasti, se voi myös aiheuttaa vakavia hermosolujen vajaatoimintaa. Tämä on tärkein ero multippeliskleroosin ja motorisen hermoston taudin välillä.
Lataa PDF-versio MS-tauti vs motorinen neuronitauti
Voit ladata tämän artikkelin PDF-version ja käyttää sitä offline-tarkoituksiin lainaushuomautuksen mukaisesti. Lataa PDF-versio tästä Multippeliskleroosin ja motorisen neuronitaudin ero.
