Avainero – MDS vs leukemia
MDS ja leukemia johtuvat luuytimien poikkeavuuksista. Leukemia voidaan määritellä epänormaalien pahanlaatuisten monoklonaalisten valkosolujen kerääntymiseksi luuytimeen. Myelodysplastiset oireyhtymät tai MDS viittaavat joukkoon hankittuja luuydinhäiriöitä, jotka johtuvat kantasolujen vaurioista. Leukemia on pahanlaatuinen kasvain, mutta myelodysplasia on esiastevaurio, joka voi muuttua pahanlaatuiseksi. Tämä on avainero MDS:n ja leukemian välillä.
Mikä on MDS?
Myelodysplastiset oireyhtymät (MDS) kuvaavat joukkoa hankittuja luuydinhäiriöitä, jotka johtuvat kantasolujen vaurioista. Näille häiriöille ominaista on lisääntyvä luuytimen vajaatoiminta, johon liittyy sekä kvantitatiivisia että laadullisia poikkeavuuksia kaikissa myeloidisolulinjoissa (eli punasoluissa, valkosoluissa ja verihiutaleissa). Somaattisten pistemutaatioiden geeneissä, kuten TP53 ja E2H2, uskotaan olevan tämän tilan taustalla.
Kliiniset ominaisuudet
MDS näkyy yleensä vanhuksilla. Yleisimmin havaitut ilmenemismuodot ovat
- Anemia
- Pantsytopeniasta johtuva verenvuoto
- Neutropenia
- monosytoosi
- Trombosytopenia
Nämä ominaisuudet voidaan nähdä joko yksittäin tai yhdessä toistensa kanssa.
Pantsytopeniasta huolimatta luuytimessä on lisääntynyt solujen määrä. Dyserytropoieesi on yleinen komplikaatio. Granulosyyttien esiasteilla ja megakaryosyyteillä on epänormaali morfologia.
Kuva 01: Myelodysplasia
WHO:n MDS-luokitus
| tauti | Ytimen räjähdys (%) | Klininen esitys | Sytogeeniset poikkeavuudet (%) |
| Tulenkestävä anemia | <5 | Anemia | 25 |
| Tulenkestävä anemia rengassideroblastien kanssa | <5 | Anemia, > 15 % rengastettuja sideroblasteja punasolujen esiasteissa | 5-20 |
| MDS eristetyllä del | <5 | Anemia, normaalit verihiutaleet | 100 |
| Tulenkestävä sytopenia ja monilinjainen dysplasia | <5 | Bisytopnenia tai pansytopenia | 50 |
| Tulenkestävä anemia ja ylimääräinen blasti-1 | 5-9 | Sytopenia, johon liittyy ääreisveren blasteja (<5 %) | 30-50 |
| Tulenkestävä anemia ja ylimääräinen blasti-1 | 10-19 | Sytopenia ja ääreisveren blasti | 50-70 |
| Myelodysplastinen oireyhtymä, luokittelematon | <5 | Neutropenia ja trombosytopenia | 50 |
Tutkimukset
Verinäytteestä ja luuydinbiopsiasta saatujen veren ja luuydinsolujen tutkimus
Johto
Potilaat, joilla on <5 % blasteista luuytimessä, käyvät läpi konservatiivisen hoidon, joka sisältää
- Punasolujen ja verihiutaleiden siirrot
- Antibiootit infektioihin
Jos blastien prosenttiosuus luuytimessä on >5 %, hoito tapahtuu seuraavilla toimenpiteillä,
- Tukihoito muiden komplikaatioiden riskin minimoimiseksi
- Kemoterapia
- Lenalidomidin anto
- Luuytimensiirto
Mikä on leukemia?
Leukemia voidaan määritellä epänormaalien pahanlaatuisten monoklonaalisten valkosolujen kerääntymiseksi luuytimeen. Tämä johtaa luuytimen vajaatoimintaan, joka aiheuttaa anemiaa, neutropeniaa ja trombosytopeniaa. Normaalisti blastisolujen osuus aikuisen luuytimessä on alle 5 %. Mutta leukemiassa luuytimessä tämä osuus on yli 20%.
Leukemiatyypit
Leukemialla on 4 perusalatyyppiä, kuten
- Akuutti myelooinen leukemia (AML)
- Akuutti lymfoblastinen leukemia (ALL)
- Krooninen myelooinen leukemia (AML)
- Krooninen lymfaattinen leukemia (CLL)
Nämä sairaudet ovat suhteellisen harvinaisia ja niiden vuotuinen ilmaantuvuus on 10/1000000. Yleensä leukemia voi ilmaantua missä iässä tahansa. Mutta KAIKKI nähdään pääasiassa lapsuudessa, kun taas CLL esiintyy usein vanhuksilla. Leukemiaa aiheuttavia etiologisia tekijöitä ovat säteily, virukset, sytotoksiset aineet, immunosuppressio ja geneettiset tekijät. Sairauden diagnoosi voidaan tehdä tutkimalla värjättyä levyä ääreisverestä ja luuytimestä. Alaluokituksen ja ennustamisen kann alta immunofenotyyppien määrittäminen, sytogenetiikka ja molekyyligenetiikka ovat olennaisia.
Akuutti leukemia
Akuutin leukemian ilmaantuvuus lisääntyy iän myötä. Akuutin myeloblastisen leukemian mediaani-ikä on 65 vuotta. Akuutti leukemia voi ilmaantua de novo tai johtuen aikaisemmasta sytotoksisesta kemoterapiasta tai myelodysplasiasta. Akuutilla lymfoblastisella leukemialla on matalampi mediaani-ikä. Se on yleisin pahanlaatuinen kasvain lapsuudessa.
KAIKKIEN kliiniset ominaisuudet
- Hengenahdistus ja väsymys
- Verenvuoto ja mustelmat
- Infektiot
- Päänsärky/sekava
- Luukipu
- Hepatosplenomegalia/lymfadenopatia
AML:n kliiniset ominaisuudet
- Ienien liikakasvu
- Vielämäiset ihojäämät
- Väsymys ja hengenahdistus
- Infektiot
- Verenvuoto ja mustelmat
- Hepatosplenomegaly
- Lymfadenopatia
- Kivesten suureneminen
Tutkimukset
Diagnoosin vahvistamiseksi
- Veriarvo – Verihiutaleet ja hemoglobiini ovat yleensä alhaisia; Valkosolujen määrä on normaalisti kohonnut.
- Verikalvo – Taudin sukulinja voidaan tunnistaa tarkkailemalla blastisoluja. Auer-vavat näkyvät AML:ssä.
- Luuytimen aspiraatio – Vähentynyt erytropoieesi, vähentyneet megakaryosyytit ja lisääntynyt sellulaarisuus ovat indikaattoreita, joita kannattaa etsiä.
- Rintakehän röntgen
- Serebrospinaalinesteen tutkimus
- Koagulaatioprofiili
Terapion suunnitteluun
- Seerumin uraatti- ja maksabiokemia
- Sähkökardiografia/kaikukardiografia
- HLA-tyyppi
- Tarkista HBV-tila
Johto
Hoittamaton akuutti leukemia on yleensä kuolemaan johtava. Mutta palliatiivisella hoidolla elinikää voidaan pidentää. Lääkehoidot voivat joskus olla onnistuneita. Epäonnistuminen voi johtua taudin uusiutumisesta tai hoidon komplikaatioista tai taudin reagoimattomuudesta. ALL:ssa remission induktio voidaan tehdä Vincristine-yhdistelmäkemoterapialla. Korkean riskin potilaille voidaan tehdä allogeeninen kantasolusiirto.
krooninen myelooinen leukemia
CML on myeloproliferatiivisten kasvainten perheen jäsen, jota esiintyy yksinomaan aikuisilla. Sen määrittää Philadelphia-kromosomin läsnäolo, ja se etenee hitaammin kuin akuutti leukemia.
Kliiniset ominaisuudet
- Oireellinen anemia
- Vatsavaivat
- Painonpudotus
- Päänsärky
- Mustelmat ja verenvuoto
- Lymfadenopatia
Tutkimukset
- Veriarvot – Hemoglobiini on alhainen tai normaali. Verihiutaleet ovat alhaisia, normaaleja tai kohonneita. WBC on korotettu.
- Kypsien myelooisten esiasteiden esiintyminen verikalvossa
- Sellulaarisuuden lisääntyminen luuytimen aspiraatin lisääntyneiden myeloidisten esiasteiden kanssa.
Johto
Ensimmäisen linjan lääke KML:n hoidossa on imatinibi (Glivec), joka on tyrosiinikinaasin estäjä. Toisen linjan hoitoihin kuuluvat kemoterapia hydroksiurealla, alfa-interferonilla ja allogeeninen kantasolusiirto.
krooninen lymfosyyttinen leukemia
CLL on yleisin leukemia, jota esiintyy useimmiten vanhemmalla iällä. Se johtuu pienten B-lymfosyyttien kloonaalisesta laajenemisesta.
Kliiniset ominaisuudet
- Oireeton lymfosytoosi
- Lymfadenopatia
- Ydinvika
- Hepatosplenomegaly
- B-oireet
Kuva 02: Leukemian yleiset oireet
Tutkimukset
- Erittäin korkeat valkosolutasot näkyvät veriarvoissa
- Tuhrasoluja voi nähdä verifilmissä
Johto
Hoitoa annetaan vaivalle organomegalialle, hemolyyttisille jaksoille ja luuytimen vajaatoiminnalle. Rituksimabi yhdistettynä fludarabiiniin ja syklofosfamidiin antaa dramaattisen vasteen.
Mitä yhtäläisyyksiä MDS:n ja leukemian välillä on?
- Molemmat ovat hematologisia häiriöitä, jotka johtuvat luuytimen poikkeavuuksista.
- Verikalvon tutkimus ja luuytimen biopsia suoritetaan molempien tilojen diagnosoimiseksi
Mitä eroa MDS:llä ja leukemialla on?
MDS vs leukemia |
|
| Myelodysplastiset oireyhtymät kuvaavat joukkoa hankittuja luuydinhäiriöitä, jotka johtuvat kantasolujen vaurioista. | Leukemia voidaan määritellä epänormaalien pahanlaatuisten monoklonaalisten valkosolujen kerääntymiseksi luuytimeen. |
| Tyyppi | |
| Tämä on esiastevaurio, joka voi muuttua pahanlaatuiseksi. | Tämä on pahanlaatuinen kasvain. |
| Identiteetti | |
| Tämä näkyy yleensä vanhuksilla. | Tämä näkyy missä tahansa ikäryhmässä, mutta tämä sairaus vaikuttaa aikuisiin enemmän kuin lapsiin. |
| Kliiniset ominaisuudet | |
|
Yleiset kliiniset piirteet ovat · Anemia · Pansytopeniasta johtuva verenvuoto · Neutropenia · Monosytoosi · Trombosytopenia |
Leukemian usein havaittuja kliinisiä piirteitä ovat · Ienien liikakasvu · Lihamaiset ihojäämät · Väsymys ja hengenahdistus · Päänsärky/sekoitus · Infektiot · Luukipu · Verenvuoto ja mustelmat · Hepatosplenomegalia · Kivesten suureneminen · Lymfadenopatia |
| Johto | |
|
Potilaat, joilla on <5 % blasteista luuytimessä, käyvät läpi konservatiivisen hoidon, joka sisältää · Punasolujen ja verihiutaleiden siirrot · Antibiootit infektioihin Jos blastien prosenttiosuus luuytimessä on >5 %, hoito tapahtuu seuraavilla toimenpiteillä, · Tukihoito muiden komplikaatioiden riskin minimoimiseksi · Kemoterapia · Lenalidomidin anto Luuytimensiirto |
Hoito vaihtelee potilaan leukemiatyypin mukaan. Kemoterapialla on tärkeä rooli leukemian hoidossa. |
Yhteenveto – MDS vs leukemia
Myelodysplastiset oireyhtymät (MDS) kuvaavat joukkoa hankittuja luuytimen häiriöitä, jotka johtuvat kantasolujen vaurioista, kun taas leukemia on epänormaalien pahanlaatuisten monoklonaalisten valkosolujen kerääntyminen luuytimeen. Myelodysplasia on esiastevaurio, joka voi muuttua pahanlaatuiseksi, mutta leukemia on pahanlaatuinen kasvain. Tämä on tärkein ero MDS:n ja leukemian välillä.
Lataa MDS vs leukemia PDF-versio
Voit ladata tämän artikkelin PDF-version ja käyttää sitä offline-tarkoituksiin lainaushuomautuksen mukaisesti. Lataa PDF-versio tästä MDS:n ja leukemian ero
