Avainero ALS:n ja MND:n välillä on se, että MND (eli motorinen neuronisairaus) on vakava sairaus, joka aiheuttaa progressiivista heikkoutta ja lopulta kuoleman hengitysvajeen tai aspiraation vuoksi, kun taas ALS (tai amyotrofinen lateraaliskleroosi) on erilainen MND:n tyypillinen piirre, että yhden raajan asteittainen heikkous leviää muihin raajoihin ja vartalon lihaksiin.
MND:llä on neljä päälajiketta sen vastakkaisten esitystapojen mukaan. ALS on yleisin näistä neljästä lajikkeesta. Siten ALS on yksinkertaisesti MND:n eri muoto.
Mikä on ALS?
Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) on MND:n yleisin kliininen muoto. On tyypillinen paraneoplastinen esitys, joka alkaa yleensä yhdestä raajasta ja leviää sitten vähitellen muihin raajoihin ja vartalon lihaksiin. Kliininen esitys on tyypillisesti fokaalista lihasheikkoutta ja kuihtumista, johon liittyy lihasfakkulaatiota. Myös kouristukset ovat yleisiä. Lisäksi lääkäri voi tutkimuksessa tunnistaa reippaat refleksit, jalkapohjan ojentajareaktiot ja spastisuuden, jotka ovat merkkejä ylempien motoristen hermosolujen vaurioista.
Kuva 01: Kliininen kuva
Harvinaisissa tapauksissa potilaalla voi esiintyä epäsymmetristä spastista parapareesia, jota seuraa pienempi motorinen heikkous noin kuukauden kuluttua. Oireiden vakava paheneminen kuukausien aikana vahvistaa diagnoosin.
Mikä on MND?
MND (motorinen neuronitauti) on vakava sairaus, joka aiheuttaa progressiivista heikkoutta ja lopulta kuoleman hengitysvajeen tai aspiraation vuoksi. Taudin vuosittainen ilmaantuvuus on 2/100 000, mikä viittaa siihen, että sairaus on suhteellisen harvinainen. Joissakin maissa lääkärit tunnistavat tämän taudin amyotrofiseksi lateraaliskleroosiksi (ALS). 50–75-vuotiaat ihmiset ovat yleensä tämän taudin uhreja. Tässä taudissa ei kuitenkaan esiinny aistillisia oireita, kuten puutumista, pistelyä ja kipua, koska se ei vaikuta aistijärjestelmään.
Pathogenesis
Selkäytimen ylemmät ja alemmat motoriset neuronit, aivohermon motoriset ytimet ja aivokuoret ovat MND:n vaikuttavia keskushermoston pääkomponentteja. Mutta muut hermostojärjestelmät voivat myös vaikuttaa. Esimerkiksi 5 %:lla potilaista havaitaan frontotemporaalista dementiaa, kun taas 40 %:lla potilaista havaitaan etulohkon kognitiivista heikkenemistä. MND:n syytä ei tunneta. Mutta laaj alti uskotaan, että proteiinien aggregaatio aksoneissa on MND:n taustalla oleva patogeneesi. Glutamaattivälitteinen eksitotoksisuus ja oksidatiiviset hermosolujen vauriot ovat myös mukana patogeneesissä.
Kliiniset ominaisuudet
On olemassa neljä pääasiallista kliinistä mallia, jotka voivat sulautua taudin etenemiseen. Yleisin niistä on amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS).
Progressiivinen lihasatrofia
Progressiivisesta lihasatrofiasta kärsivällä potilaalla on heikkoutta, lihasten kuihtumista ja kiihtymistä. Nämä oireet alkavat yleensä yhdestä raajasta ja leviävät sitten viereisiin selkärangan osiin. Tämä on puhdas alemman motorisen neuronivaurion esitys.
Progressiivinen Bulbar- ja Pseudobulbar-halvaus
Oireet ovat dysartria, nielemishäiriö, nenän nesteen vuoto ja tukehtuminen. Nämä johtuvat alempien aivohermon ytimistä ja niiden supranukleaarisista yhteyksistä. Sekamuotoisessa bulbaarihalvauksessa voidaan havaita kielen fascikulaatiota hitailla, jäykillä kielen liikkeillä. Lisäksi pseudobulbaarisessa halvauksessa voidaan nähdä emotionaalista inkontinenssia patologisella naurulla ja itkulla.
Primaari lateraaliskleroosi
Tämä on harvinainen MND-muoto, joka aiheuttaa asteittain etenevää tetrapareesia ja pseudobulbaarihalvausta.
Diagnoosi
Sairauden diagnoosi perustuu ensisijaisesti kliiniseen epäilyyn. Tutkimuksia voidaan tehdä muiden mahdollisten syiden sulkemiseksi pois. EMG voidaan tehdä alempien motoristen hermosolujen rappeutumisesta johtuvan lihasten denervaation vahvistamiseksi.
ennuste ja hallinta
Mikään hoidon ei ole osoitettu parantavan tulosta. Rilutsoli voi kuitenkin hidastaa taudin etenemistä ja pidentää potilaan elinikää 3-4 kuukaudella. Lisäksi ruokinta gastrostomialla ja ei-invasiivinen ventilaattorituki auttavat pidentämään potilaan eloonjäämistä, vaikka yli 3 vuoden eloonjääminen on epätavallista.
Mitä yhtäläisyyksiä ALS:n ja MND:n välillä on?
- ALS on yleisin kliininen MND
- Kaikkien MND-muotojen, mukaan lukien ALS, diagnoosi tehdään pääasiassa kliinisen epäilyn perusteella. EMG voi olla hyödyllinen diagnoosin vahvistamisessa, koska se osoittaa lihasten denervaation motorisen neuronivaurion seurauksena.
- Mikään MND-muotoon ei ole parantavaa.
Mitä eroa on ALS:n ja MND:n välillä?
MND on vakava sairaus, joka aiheuttaa progressiivista heikkoutta ja lopulta kuoleman hengitysvajauksen vuoksi tai MND:llä on neljä päämuotoa: amyotrofinen lateraaliskleroosi, progressiivinen lihasatrofia, etenevä bulbaari- ja pseudobulbaarihalvaus ja primaarinen lateraaliskleroosi. Tarkemmin sanottuna ALS on tyypillinen paraneoplastinen esitys, joka alkaa yleensä yhdestä raajasta ja leviää sitten vähitellen muihin raajoihin ja vartalon lihaksiin. Tämä on tärkein ero ALS:n ja MND:n välillä.
Lisäksi etenevän lihasatrofian kliinisiä piirteitä ovat heikkous, fasciculations ja lihasten kuihtuminen. Nämä piirteet näkyvät ensin yhdessä raajassa ja leviävät sitten viereisiin selkärangan segmentteihin. Sitä vastoin dysartria, dysfagia ja nenän nesteiden pulauttaminen ja tukehtuminen ovat etenevän bulbaari- ja pseudobulbaarihalvauksen kliinisiä piirteitä. Lisäksi primaarisessa lateraaliskleroosissa esiintyy asteittain etenevää tetrapareesia ja pseudobulbaarista halvausta.
Yhteenveto – ALS vs MND
Yhteenvetona voidaan todeta, että MND on kohtalokas sairaus, joka vähitellen pahenee ja johtaa lopulta kuolemaan, kun potilas menettää hengityslihaksensa hallinnan. Se voi esiintyä neljässä päämuodossa, joista ALS on yleisin. Kaiken kaikkiaan tämä on ero ALS:n ja MND:n välillä.
