Avainero – normaali hemoglobiini vs sirppisoluhemoglobiini
Hemoglobiini (Hgb) on tärkein proteiinimolekyyli, joka antaa punasoluille tyypillisen muodon – pyöreän muodon kapealla keskustalla. Hemoglobiinimolekyyli koostuu neljästä osaproteiinimolekyylistä, joissa kaksi ketjua ovat alfaglobuliiniketjuja ja kaksi muuta ovat beetaglobuliiniketjuja. Hemoglobiinin rautaatomit ja punasolujen muoto ovat tärkeitä hapen kuljetukselle veren läpi. Jos hemoglobiinin muoto tuhoutuu, se ei pysty kuljettamaan happea veren läpi. Sirppisoluhemoglobiini on yksi epänormaalin hemoglobiinimolekyylin tyyppi, joka aiheuttaa anemiatiloja, joita kutsutaan sirppisoluanemiaksi.avainero normaalin hemoglobiinin ja sirppisoluhemoglobiinin välillä on, että normaali hemoglobiini sisältää glutamiinihappoa beetaglobuliiniketjun aminohapposekvenssin 6th kohdassa, kun taas sirppisoluhemoglobiinissa on valiinia. 6th beetaglobuliiniketjun sijainti. Normaali hemoglobiini ja sirppisoluhemoglobiini eroavat vain yhdellä aminohapolla beetaketjuissa.
Mikä on normaali hemoglobiini?
Hemoglobiini on rautaa sisältävä metalloproteiini, jota löytyy punasoluista. Se on vastuussa hapen kuljettamisesta keuhkoista kehon kudoksiin ja elimiin sekä hiilidioksidin kuljettamisesta kehon kudoksista keuhkoihin. Se tunnetaan myös veren happea kuljettavana proteiinina. Se on monimutkainen proteiini, joka koostuu neljästä pienestä proteiinialayksiköstä ja neljästä hemiryhmästä, joissa on rautaatomeja, kuten kuvassa 01 esitetään. Hemoglobiinilla on korkea affiniteetti happea kohtaan. Hemoglobiinimolekyylin sisällä on neljä happea sitovaa kohtaa. Kun hemoglobiini kyllästyy hapella, veri muuttuu kirkkaan punaiseksi ja tunnetaan hapetettuna verenä. Hemoglobiinin toinen tila, josta puuttuu happea, tunnetaan nimellä deoksihemoglobiini. Tässä tilassa veri on tummanpunainen.
Hemoglobiinin hemiyhdisteeseen upotetut rautaatomit helpottavat pääasiassa hapen ja hiilidioksidin kuljetusta. Happimolekyylien sitoutuminen Fe+2-ioneihin muuttaa hemoglobiinimolekyylin konformaatiota. Hemoglobiinin rautaatomit auttavat myös säilyttämään punasolujen tyypillisen muodon. Siksi rauta on tärkeä elementti punasoluissa.
Kuva 01: Normaali hemoglobiini
Mikä on sirppisoluhemoglobiini?
Sirppisoluanemia on verensairaus, joka johtuu punasoluissa esiintyvistä epänormaaleista hemoglobiiniproteiineista. Sirppisoluhemoglobiini on eräänlainen epänormaali hemoglobiini, jota esiintyy punasoluissa. Ne tunnetaan myös nimellä hemoglobiini S. Niillä on sirppi- tai puolikuun muotoisia muotoja. Ne syntyvät sirppisolugeenimutaatioiden seurauksena. Tämä mutaatio muuttaa yhden aminohapon normaalin hemoglobiinin beetaketjupeptidin aminohapposekvenssissä. Sirppisoluhemoglobiini koostuu myös kahdesta alfa- ja kahdesta beeta-alayksiköstä, aivan kuten normaali hemoglobiini. Mutaatiosta johtuen beeta-alayksiköissä on kuitenkin yksi aminohappoero. Normaalissa hemoglobiinissa aminohappoketjun 6th asema beetaketjuissa koostuu glutamiinihaposta. Kuitenkin sirppisoluhemoglobiinissa 6th-aseman ottaa erilainen aminohappo, jota kutsutaan valiiniksi. Vaikka kyseessä on yksittäinen aminohappoero, se on hengenvaarallisen anemiasairauden syy, jota kutsutaan sirppisolutaudiksi.
Kun valiini sijoittuu kohtaan 6th, se saa beetaketjun muodostamaan ulkoneman, joka sopii muiden hemoglobiinimolekyylien beetaketjujen kanssa. Nämä yhteydet saavat sirppisoluhemoglobiinin aggregoitumaan toisiinsa jäämättä liuokseen ja kuljettamaan happea. Se vaatii jäykän rakenteen, ja lopuksi punasolut hajoavat ennenaikaisesti, mikä johtaa anemiatiloihin.
Kuva 02: Sirppisoluhemoglobiini
Mitä eroa on normaalilla hemoglobiinilla ja sirppisoluhemoglobiinilla?
Normaali hemoglobiini vs sirppisoluhemoglobiini |
|
| Normaali hemoglobiini on rautaa sisältävä proteiini punasoluissa, jotka kuljettavat happea ja hiilidioksidia veren läpi. | Sirppisoluhemoglobiini on eräänlainen epänormaali hemoglobiini, joka aiheuttaa sirppimuotoisten punasolujen agglutinaation veressä. |
| Lyhenne | |
| Normaalin hemoglobiinin lyhenne on HbA. | Sirppisoluhemoglobiinin lyhenne on HbS. |
| Rakenne | |
| Normaalin hemoglobiinin rakenne koostuu kahdesta alfaketjusta ja kahdesta beetaketjusta. | Sirppisoluhemoglobiinin rakenne koostuu kahdesta alfa-ketjusta ja kahdesta S-ketjusta. |
| Muoto | |
| Normaali hemoglobiini on pyöreä kapealla keskipisteellä. | Sirppisoluhemoglobiinia sisältävän punaisen verisolun muoto on puolikuun tai sirpin muotoinen. |
| 6. Aminohapon sijainti | |
| Beetaglobuliiniketjun aminohappoketjun kuudes paikka on glutamiinihappo. | Kuudennen sija on sirppisoluhemoglobiineissa valiinilla. |
| Tulos | |
| Normaali hemoglobiini saa punasolut virtaamaan vapaasti verisuonissa. | Sirppisoluhemoglobiini estää punasolujen virtauksen verisuonissa. |
Yhteenveto – Normaali hemoglobiini vs sirppisoluhemoglobiini
Hemoglobiini on happea kuljettava proteiini punasoluissa. Se koostuu neljästä proteiinien alayksiköstä, joita kutsutaan alfa- ja beetaketjuiksi. Se on rautaa sisältävä molekyyli, joka aiheuttaa punasolujen värin ja pyöreän muodon. Mutaatioiden vuoksi punasolujen muoto voi vaihdella. Se johtuu punasolujen epänormaaleista hemoglobiinimolekyylistä. Sirppisolujen hemoglobiini on yksi tällainen mutaatio. Ne muuttavat punasolujen muodon pyöreästä sirppimuotoon, mikä lopulta johtaa punasolujen ennenaikaiseen tuhoutumiseen. Tämä sairaustila tunnetaan sirppisoluanemiana. Kuitenkin ero normaalin hemoglobiinin ja sirppisoluhemoglobiinin välillä on yhden aminohapon ero hemoglobiinin beetaketjussa.
