Avainero – MS-tauti vs. systeeminen skleroosi
Sekä multippeliskleroosi että systeeminen skleroosi ovat autoimmuunisairauksia, joiden patogeneesin laukaisevat tuntemattomat ympäristö- ja geneettiset tekijät. Multippeliskleroosi on krooninen autoimmuuni, T-soluvälitteinen tulehdussairaus, joka vaikuttaa keskushermostoon, kun taas systeeminen skleroosi, joka tunnetaan myös nimellä skleroderma, on autoimmuunisairaus, jonka kliininen kuva pahenee asteittain. Keskeinen ero multippeliskleroosin ja systeemisen skleroosin välillä on, että multippeliskleroosi vaikuttaa vain keskushermostoon, mutta systeeminen skleroosi on monijärjestelmäsairaus, joka vaikuttaa melkein kaikkiin kehon järjestelmiin.
Mikä on multippeliskleroosi?
Multippeli skleroosi on krooninen autoimmuuni, T-soluvälitteinen tulehdussairaus, joka vaikuttaa keskushermostoon. Aivoissa ja selkäytimessä on useita demyelinisaatioalueita. MS-taudin ilmaantuvuus on suurempi naisilla. MS-tautia esiintyy useimmiten 20–40 vuoden iässä. Taudin esiintyvyys vaihtelee maantieteellisen alueen ja etnisen taustan mukaan. MS-potilaat ovat alttiita muille autoimmuunisairauksille. Sekä geneettiset että ympäristötekijät vaikuttavat taudin patogeneesiin. Kolme yleisintä MS-taudin ilmenemismuotoa ovat optinen neuropatia, aivorungon demyelinisaatio ja selkäydinvauriot.
Pathogenesis
T-soluvälitteinen tulehdusprosessi esiintyy pääasiassa aivojen ja selkäytimen valkoisessa aineessa, mikä tuottaa demyelinisaatioplakkeja. 2-10 mm:n kokoisia plakkeja löytyy yleensä näköhermoista, kammio-alueelta, corpus callosumista, aivorungosta ja sen pikkuaivojen liitännöistä sekä kohdunkaurasta.
MS-taudissa perifeeriset myeliinihermot eivät vaikuta suoraan. Sairauden vaikeassa muodossa tapahtuu pysyvää aksonien tuhoutumista, mikä johtaa etenevään vammaan.
Kuva 01: Multippeliskleroosi
Multippeliskleroosin tyypit
- Toistuvasti tauottava MS
- Toissijainen progressiivinen MS
- Ensisijainen progressiivinen MS
- Relapsoiva-progressiivinen MS
Yleiset merkit ja oireet
- Kipu silmien liikkeissä
- Keskinäön lievä huurtuminen / värien desaturaatio / tiheä keskusskotoma
- Vähentynyt tärinän tunne ja proprioseptio jaloissa
- Kömpö käsi tai raaja
- Epävakautta kävelyssä
- Virtsaamisen kiireellisyys ja tiheys
- Neuropaattinen kipu
- väsymys
- Spastisuus
- Masennus
- Seksuaalinen toimintahäiriö
- Lämpötilaherkkyys
Myöhäisessä MS-taudissa voidaan nähdä vaikeita heikentäviä oireita, joihin liittyy näkökyvyn atrofiaa, nystagmia, spastista tetrapareesia, ataksiaa, aivorungon merkkejä, pseudobulbaarihalvausta, virtsankarkailua ja kognitiivisia heikkenemiä.
Diagnoosi
MS-taudin diagnoosi voidaan tehdä, jos potilaalla on ollut kaksi tai useampi kohtaus, jotka vaikuttavat keskushermoston eri osiin. MRI on vakiotutkimus, jota käytetään kliinisen diagnoosin vahvistamiseen. Tarvittaessa voidaan tehdä TT- ja CSF-tutkimus lisätodisteen saamiseksi diagnoosia varten.
Johto
MS-tautiin ei ole lopullista parannuskeinoa. Mutta useita immunomoduloivia lääkkeitä on otettu käyttöön modifioimaan MS-taudin tulehduksellisen relapsoivan-remitoivan vaiheen kulkua. Nämä tunnetaan sairautta modifioivina lääkkeinä (DMD). Beeta-interferoni ja glatirameeriasetaatti ovat esimerkkejä tällaisista lääkkeistä. Lääkehoidon lisäksi yleiset toimenpiteet, kuten fysioterapia, potilaan tukeminen monialaisen tiimin avulla ja toimintaterapia, voivat parantaa potilaan elintasoa huomattavasti.
ennuste
Multippeliskleroosin ennuste vaihtelee arvaamattomalla tavalla. Korkea MR-vauriokuorma alkuvaiheessa, korkea uusiutumisaste, miessukupuoli ja myöhäinen esiintyminen liittyvät yleensä huonoon ennusteeseen. Jotkut potilaat jatkavat normaalia elämää ilman ilmeisiä vammoja, kun taas jotkut voivat saada vakavan vamman.
Mikä on systeeminen skleroosi?
Systeeminen skleroosi, joka tunnetaan myös sklerodermana. on autoimmuuni monisysteemisairaus, jonka kliininen kuva pahenee asteittain.
Riskitekijät
Altistuminen
- vinyylikloridi
- Piilikapöly
- Vähennetty rypsiöljy
- Trikloorietyleeni
Kliiniset ominaisuudet
- Tiukka kasvojen iho, pieni suu, nokkanenä ja telangiektasia
- Ruokatorven dysmotiliteetti tai ahtaumat
- Sydänlihasfibroosi
- Skleroderma ja munuaiskriisi
- Keuhkoverenpainetauti tai keuhkofibroosi
- Imeytymishäiriö, suolen hypomotiliteetti ja ulosteen pidätyskyvyttömyys
- Raynaudin ilmiö
Tutkimukset
- Täysi verenkuva – täydellinen verenkuva paljastaa yleensä normokromisen, normosyyttisen anemian.
- Urea ja elektrolyytit – urea- ja elektrolyyttitasot voivat nousta sklerodermaan liittyvässä munuaisvauriossa
- Systeemisessä skleroosissa tyypillisesti havaittujen vasta-aineiden, kuten ACA:n ja ANA:n, testaus
- Vitsan mikroskopia
- Kuvantaminen
- Rintakehän röntgenkuvaus – tätä voidaan käyttää sulkemaan pois kaikki muut patologiset tilat, joilla voi olla samanlainen kliininen kuva. Tämän lisäksi tämä voi auttaa tunnistamaan epänormaaleja sydämen tai keuhkon muutoksia.
- Käden röntgenkuva – tämä voi näyttää kalsiumkertymät, jotka ovat kertyneet sormien luiden ympärille.
- GI-endoskopia voi paljastaa ruokatorven poikkeavuuksia
- Korkean resoluution TT:llä voidaan tunnistaa fibroottinen keuhkosairaus
Kuva 02: Keuhkofibroosi systeemisessä skleroosissa
Johto
Systeemiseen skleroosiin ei ole varmaa parannuskeinoa. Melko yllättävää kyllä, kortikosteroidien ja immunosuppressanttien on osoitettu olevan vähemmän tehokkaita tämän tilan hoidossa. Elinkohtainen lähestymistapa taudin hoidossa voi olla hyödyllinen systeemiseen skleroosiin liittyvien pitkäaikaisten komplikaatioiden välttämiseksi.
- Potilasneuvonta ja perheen tuki ovat erittäin tärkeitä
- Ihon voiteluaineiden käyttö ja ihoharjoitukset voivat rajoittaa supisteiden kehittymistä
- Kädenlämmittimiä ja oraalisia verisuonia laajentavia lääkkeitä voidaan käyttää Raynaudin vaikutuksen hallintaan
- Protonipumpun estäjiä määrätään yleensä lievittämään ruokatorven oireita
- ACE:n estäjät ovat suosituin lääke munuaisten vajaatoiminnan hoidossa
- Keuhkoverenpainetautia tulee hoitaa oraalisilla verisuonia laajentavilla lääkkeillä, hapella ja varfariinilla
ennuste
Sairauden lievällä muodolla on parempi ennuste kuin diffuusilla taudilla. Laaja keuhkofibroosi on yleensä yleisin kuolinsyy sklerodermapotilailla.
Mitä yhtäläisyyksiä multippeliskleroosin ja systeemisen skleroosin välillä on?
- Sekä multippeliskleroosi että systeeminen skleroosi ovat autoimmuunisairauksia.
- Molemmille taudeille ei ole varmaa parannuskeinoa.
Mitä eroa on multippeliskleroosilla ja systeemisellä skleroosilla?
Multippeliskleroosi vs. systeeminen skleroosi |
|
| Multippeli skleroosi on krooninen autoimmuuni, T-soluvälitteinen tulehdussairaus, joka vaikuttaa keskushermostoon. | Systeeminen skleroosi (skleroderma) on autoimmuunisairaus, jonka kliininen kuva pahenee asteittain. |
| Riskitekijät | |
| Naisten sukupuoli ja geneettinen taipumus ovat tärkeimmät tunnetut tekijät. | Altistuminen vinyylikloridille, piidioksidipölylle, väärennetylle rapsiöljylle ja trikloorietyleenille ovat riskitekijöitä. |
| Kliiniset ominaisuudet | |
|
Varhaiselle sairaudelle ovat tunnusomaisia seuraavat kliiniset piirteet. · Kipu silmien liikkeissä · Keskinäön lievä huurtuminen / värien desaturaatio / tiheä keskusskotoma · Vähentynyt tärinän tunne ja proprioseptio jaloissa · Kömpelö käsi tai raaja · Epävakaa kävelyssä · Virtsaamisen kiireellisyys ja tiheys · Neuropaattinen kipu · Väsymys · Spastisuus · Masennus · Seksuaalinen toimintahäiriö · Lämpötilaherkkyys Myöhäisessä MS-taudissa vakavia heikentäviä oireita voidaan nähdä
|
Ihon paksuuntuminen kehon eri alueilla on näkyvin kliininen merkki. Sen lisäksi seuraavat ominaisuudet näkyvät usein. · Tiukka kasvojen iho, pieni suu, nokkanenä ja telangiektasia · Ruokatorven dysmotiliteetti tai ahtaumat · Sydänlihasfibroosi · Skleroderma ja munuaiskriisi · Keuhkoverenpainetauti tai keuhkofibroosi · Imeytymishäiriö, suolen hypomotiliteetti ja ulosteen pidätyskyvyttömyys · Raynaudin ilmiö |
| Diagnoosi | |
|
Seuraavat tutkimukset tehdään multippeliskleroosin diagnosoimiseksi sekä taudin etenemisen arvioimiseksi. · Täysi verenkuva · Urea ja elektrolyytit · Vasta-aineiden, kuten ACA:n ja ANA:n, testaus, joita tyypillisesti havaitaan systeemisessä skleroosissa · Virtsan mikroskopia · Rintakehän röntgen · Käden röntgenkuva · GI-endoskopia voi paljastaa ruokatorven poikkeavuuksia · Korkearesoluutioisella TT:llä voidaan tunnistaa fibroottinen keuhkosairaus |
| Hoito | |
Yleiset toimenpiteet, kuten fysioterapia, potilaan tukeminen monialaisen tiimin avulla ja toimintaterapia, voivat parantaa potilaan elintasoa huomattavasti. |
Johdon tavoitteena on hallita oireiden vakavuutta ja pysäyttää taudin eteneminen. · Potilasneuvonta ja perheen tuki ovat erittäin tärkeitä · Ihon voiteluaineiden käyttö ja ihoharjoittelu voivat rajoittaa supisteiden kehittymistä · Käsienlämmittimiä ja oraalisia verisuonia laajentavia lääkkeitä voidaan käyttää Raynaudin vaikutuksen hallintaan · Protonipumpun estäjiä määrätään yleensä lievittämään ruokatorven oireita · ACE-estäjät ovat suosituin lääke munuaisten vajaatoiminnan hoidossa · Keuhkoverenpainetautia tulee hoitaa oraalisilla verisuonia laajentavilla aineilla, hapella ja varfariinilla |
Yhteenveto – Multippeliskleroosi vs systeeminen skleroosi
Multippeli skleroosi on krooninen autoimmuuni, T-soluvälitteinen tulehdussairaus, joka vaikuttaa keskushermostoon, kun taas systeeminen skleroosi, joka tunnetaan myös skleroderma, on autoimmuuni monisysteemisairaus, jonka kliininen kuva pahenee asteittain. Suurin ero multippeliskleroosin ja systeemisen skleroosin välillä on, että multippeliskleroosi vaikuttaa vain keskushermostoon, kun taas systeeminen skleroosi ulottuu lähes kaikkiin kehon järjestelmiin.
Lataa PDF-versio multippeliskleroosista vs. systeeminen skleroosi
Voit ladata tämän artikkelin PDF-version ja käyttää sitä offline-tarkoituksiin lainaushuomautuksen mukaisesti. Lataa PDF-versio tästä Multippeliskleroosin ja systeemisen skleroosin ero
