Avainero – myeloproliferatiivinen vs myelodysplastinen
Erilaisten verisolujen tuotanto tapahtuu luuytimessä. Ytimessä sijaitsevat kantasolut erilaistuvat erilaisiksi solutyypeiksi solulinjojen kirjolla. Tätä erilaistumisprosessia säätelevät voimakkaasti pääasiassa geenit. Siksi näiden geenien mutaatiot voivat häiritä koko prosessia aiheuttaen lukemattomia hematologisia häiriöitä, jotka on yleisesti luokiteltu kahteen ryhmään myeloproliferatiivisiin ja myelodysplastisiin ryhmiin. Myeloproliferatiivisissa sairauksissa solujen määrä lisääntyy eri verisolulinjoissa. Myelodysplastisella tarkoitetaan kantasolujen kyvyttömyyttä kypsyä punasoluiksi, valkosoluiksi ja verihiutaleiksi. Siten keskeinen ero myeloproliferatiivisten ja myelodysplastisten sairauksien välillä on se, että myeloproliferatiivisissa sairauksissa normaalien solujen määrä lisääntyy, kun taas myelodysplastisissa sairauksissa epänormaalien epäkypsien solujen määrä lisääntyy.
Mikä on myeloproliferatiivinen?
Myeloproliferatiivisissa sairauksissa solujen määrä lisääntyy eri verisolulinjoissa. Myeloproliferatiivisten tilojen patognominen piirre on mutatoituneen ja konstitutiivisesti aktivoidun tyrosiinikinaasigeenin läsnäolo sekä erilaiset signaalireittien poikkeamat, jotka johtavat kasvutekijäriippumattomuuteen.
Useimmat myeloproliferatiiviset sairaudet ovat peräisin multipotenteista myeloidisista kantasoluista ja toisinaan pluripotenteista kantasoluista.
Kuva 01: Lisääntynyt retikuliinipitoisuus luuytimessä myeloproliferatiivisissa häiriöissä
Näissä häiriöissä havaittuja yleisiä patologisia muutoksia ovat
- Luuytimeen lisääntynyt proliferatiivisuus
- Ekstramedullaarinen hematopoieesi
- Ydinfibroosi ja perifeerisen veren sytopeniat
- Muutos akuuttiin leukemiaan
Seuraavat tärkeimmät myeloproliferatiivisten sairauksien lajikkeet:
- Krooninen myelooinen leukemia
- Polycythemia vera
- Essentiaalinen trombosytopenia
- Primäärinen myelofibroosi
- Systeeminen mastosytoosi
- krooninen eosinofiilinen leukemia
- Kantasoluleukemia
Mikä on myelodysplastinen?
Myelodysplastisella tarkoitetaan kantasolujen kyvyttömyyttä kypsyä punasoluiksi, valkosoluiksi ja verihiutaleiksi. Tämän seurauksena hemopoieesi on heikentynyt ja riski saada akuutti myelooinen leukemia on suurempi.
Näissä myelodysplastisissa tiloissa luuytimessä olevat kantasolut korvataan erilaisilla neoplastisilla multipotenteilla kantasoluilla, jotka pystyvät lisääntymään, mutta tehottomasti. Siksi potilailla on pansytopenia.
Myelodysplastiset häiriöt voivat johtua hankituista syistä, kuten altistumisesta genotoksiselle säteilylle tai idiopaattisista syistä.
Kuva 02: Megakaryosyytit myelodysplastisissa häiriöissä
Morfologiset muutokset
Luuytimen hyperplasiaa, joka liittyy granulosyyttien, megakaryosyyttien, erytroidien jne. erilaistumisen häiriintymiseen. Joissakin tapauksissa voidaan myös havaita myeloblastien lisääntymistä.
Kliiniset ominaisuudet
- Yleensä yli 70-vuotiaat iäkkäät ihmiset kärsivät tästä sairaudesta
- Toistuvat infektiot
- Selittämättömät verenvuodot
- Heikkous
Myelodysplaattiset häiriöt luokitellaan useisiin alaryhmiin sairauden ennusteen arvioimiseksi. Potilaat kuolevat yleensä 9-29 kuukauden kuluessa oireiden alkamisesta.
Hoidot
- Allogeeninen hemopoieettinen kantasolusiirto
- Antibiootit infektioiden hallintaan
- Verivalmisteiden siirto
Mikä on samank altaisuus myeloproliferatiivisen ja myelodysplastisen välillä?
Molemmat häiriötyypit johtuvat ensisijaisesti geneettisistä mutaatioista, jotka vaikuttavat solujen tuotantoon luuytimessä
Mitä eroa myeloproliferatiivisella ja myelodysplastisella on?
Myeloproliferatiivinen vs myelodysplastinen |
|
| Myeloproliferatiivisissa sairauksissa solujen määrä lisääntyy eri verisolulinjoissa. | Myelodysplastisella tarkoitetaan kantasolujen kyvyttömyyttä kypsyä punasoluiksi, valkosoluiksi ja verihiutaleiksi. |
| Patognomiset ominaisuudet | |
| Myeloproliferatiivisten tilojen patognominen piirre on mutatoituneen ja konstitutiivisesti aktivoituneen tyrosiinikinaasigeenin läsnäolo sekä erilaisia poikkeavuuksia signalointireiteissä, jotka johtavat kasvutekijäriippumattomuuteen. | Näissä myelodysplastisissa tiloissa luuytimessä olevat kantasolut korvataan erilaisilla neoplastisilla monipotenteilla kantasoluilla, jotka pystyvät lisääntymään, mutta tehottomasti. |
| Yleiset patologiset muutokset | |
|
Luuytimen hyperplasiaa, joka liittyy granulosyyttien, megakaryosyyttien, erytroidien jne. erilaistumisen häiriintymiseen. Joissakin tapauksissa voidaan myös havaita myeloblastien lisääntymistä. |
Yhteenveto – Myeloproliferatiivinen vs myelodysplastinen
Myeloproliferatiivisissa sairauksissa solujen määrä lisääntyy eri verisolulinjoissa. Myelodysplastisella tarkoitetaan kantasolujen kyvyttömyyttä kypsyä punasoluiksi, valkosoluiksi ja verihiutaleiksi. Myeloproliferatiivisissa sairauksissa normaalien verisolujen määrä lisääntyy, kun taas myelodysplastisissa sairauksissa epänormaalien epäkypsien solujen määrä lisääntyy. Tämä on suurin ero myeloproliferatiivisen ja myelodysplastisen välillä.
