Avainero – CJD vs VCJD
Prionitaudit ovat tarttuvia hermostoa rappeuttavia sairauksia, joilla on pitkä itämisaika, joka johtuu väärin laskostuneen alkuperäisen PrPc-proteiinin kerääntymisestä. Creutzfeldt-Jacobin oireyhtymä on yleisin prionisairaus ihmisillä ja sitä voidaan nähdä eri muodoissa. Creutzfeldt-Jacobin oireyhtymän muunnos on yksi sellaisista Creutzfeldt-Jacobin oireyhtymän muodoista, joka vaikuttaa enimmäkseen parikymppisillä nuorilla. Yleensä muut CJD:n muodot vaikuttavat yli 50-vuotiaisiin iäkkäisiin ihmisiin. Lukuun ottamatta tätä eroa väestössä, jolla on riski sairastua tautiin, CJD:n ja VCJD:n välillä ei ole muuta merkittävää eroa.
Mikä on CJD?
Creutzfeldt-Jacobin oireyhtymä on yleisin prionisairaus ihmisillä, ja sitä voidaan havaita eri muodoissa, kuten satunnaisena, iatrogeenisena, familiaalisena ja muunnelmana.
Satunnainen CJD
Tämä on yleisimmin tavattu CJD:n muoto kliinisissä järjestelmissä. Yli 50-vuotiaat ihmiset kärsivät todennäköisemmin tästä sairaudesta, ja ilmaantuvuus on noin 1 miljoonasta. PRNP-geenin somaattisten mutaatioiden uskotaan aiheuttavan satunnaista CJD:tä. Kuolema kuuden kuukauden sisällä on väistämätön nopeasti etenevän dementian vuoksi. Sporadista CJD:tä tulee epäillä aina, kun potilaalla on merkkejä nopeasta kognitiivisesta heikkenemisestä. Myoklonuksen esiintyminen on toinen kliininen vihje.
Kuva 01: Spongiform muutos CJD:ssä
Iatrogeeninen CJD
Kuten nimestä voi päätellä, iatrogeeninen CJD tarttuu lääketieteellisten ja kirurgisten toimenpiteiden, kuten kirurgisten instrumenttien käytön avulla neurokirurgioissa (prionit kestävät sterilisaatiota), siirtomateriaaleilla ja ruumiin aivolisäkkeestä peräisin olevan kasvuhormonin infuusiolla. potilailla, joilla on CJD tai oireista edeltävä CJD. Iatrogeenisellä CJD:llä on erittäin pitkä itämisaika.
Perhe-CJD
Tätä voidaan pitää CJD:n harvinaisimpana muotona, ja se johtuu PRNP-geenin synnynnäisistä mutaatioista.
Mikä on VCJD?
Creutzfeldt-Jacobin oireyhtymän tai VCJD:n muunnos tunnistettiin ensimmäisen kerran Yhdistyneessä kuningaskunnassa vuonna 1995. Toisin kuin taudin satunnainen muoto, VCJD vaikuttaa paljon nuorempiin 20-vuotiaisiin.
Varhaisia oireita ovat neuropsykiatriset ilmenemismuodot, joita seuraa ataksia ja dementia myoklonuksella tai korealla. VCJD:n taudin kulku on pitkä, ja tämän seurauksena infektion ja kliinisten piirteiden välillä on pitkä ero.
Diagnoosi voidaan vahvistaa nielurisakoepalalla, ja aivan äskettäin otettiin käyttöön myös herkkä verikoe.
Sekä VCJD:n että naudan spongiformisen enkefaliitin aiheuttavat samat prionikannat. Sairaus voi tarttua myös verensiirron kautta.
Kuva 02: Tonsillabiopsia VCJD:ssä
CJD:n ja VCJD:n hoito
Mitään CJD:n muodoista ei ole parannuskeinoa. Hoidon tavoitteena on lievittää oireita ja saada potilas viihtymään mahdollisimman paljon. Kipulääkkeitä voidaan antaa kivun lievittämiseen, ja epilepsialääkkeet, kuten klonatsepaami, ovat hyödyllisiä korean ja myoklonuksen hallinnassa.
Mitä yhtäläisyyksiä muiden CJD-muotojen ja VCJD:n välillä on?
- Kaikki CJD:n muodot, mukaan lukien VCJD, ovat prionien aiheuttamia.
- Kaikilla muodoilla on samanlaiset kliiniset ilmenemismuodot.
- Mikään CJD:n eri muodoista ei ole parannettavissa, ja oireenmukainen hoito potilaan kärsimyksen minimoimiseksi on ainoa asia, joka voidaan tehdä.
Mitä eroa on CJD:n ja VCJD:n välillä?
Koska VCJD on CJD:n muoto, seuraavassa osiossa käsitellään eroa VCJD:n ja muiden CJD:n muotojen välillä.
CJD vs VCJD |
|
| CJD on yleisin prionisairaus ihmisillä, ja sitä voidaan nähdä eri muodoissa. | VCJD (Creutzfeldt-Jacobin oireyhtymän muunnos) on yksi CJD:n muoto. |
| Potilaiden ikäraja | |
| Yli 50-vuotiaat iäkkäät ihmiset kärsivät usein. | Myöhään parikymppiset nuoret ovat tavallisia VCJD:n uhreja. |
| Itämisaika | |
| Sporadisella CJD:llä on pitkä itämisaika; perhe- ja iatrogeenisillä muodoilla on suhteellisen lyhyt itämisaika. | VCJD:llä on aina lyhyt itämisaika. |
Yhteenveto – CJD vs VCJD
Creutzfeldt-Jacobin oireyhtymä on hermostoa rappeuttava sairaus, jonka aiheuttavat tietyntyyppiset proteiinit, joita kutsutaan prioneiksi. Tästä taudista on olemassa erilaisia lajikkeita, kuten satunnainen, iatrogeeninen ja jne. Creutzfeldt-Jacobin oireyhtymän muunnos on yksi tällainen pääasiallisen kliinisen oireyhtymän lajike. Mutta toisin kuin taudin muodot, jotka useimmiten vaikuttavat yli 50-vuotiaisiin iäkkäisiin ihmisiin, VCJD vaikuttaa nuorempiin yli 20-vuotiaisiin. Tämä on suurin ero CJD:n ja VCJD:n välillä.
Lataa PDF-versio CJD vs VCJD
Voit ladata tämän artikkelin PDF-version ja käyttää sitä offline-tarkoituksiin lainaushuomautuksen mukaisesti. Lataa PDF-versio tästä. Ero CJD:n ja VCJD:n välillä
