Avainero MEN1:n ja MEN2:n välillä on, että MEN 1 (multipeli endokriininen neoplasia 1) on perinnöllinen geneettinen sairaus, joka aiheuttaa kasvaimia aivolisäkkeessä, lisäkilpirauhasessa ja haimassa, kun taas MEN 2 (multipeli endokriininen neoplasia 2)) on perinnöllinen geneettinen sairaus, joka aiheuttaa kasvaimia kilpirauhasessa, lisäkilpirauhasessa tai lisämunuaisessa.
Umpieritysjärjestelmä koostuu rauhasista ja soluista, jotka tuottavat hormoneja ja vapauttavat niitä vereen. Multiple endokriininen neoplasia (MEN) on perinnöllinen geneettinen sairaus, joka vaikuttaa endokriiniseen järjestelmään. On olemassa useita erilaisia endokriinisiä neoplasiaoireyhtymiä, jotka aiheuttavat erilaisia kasvaimia.
Mikä on MEN1 (multiple endokriininen neoplasia 1)?
Multippeli endokriininen neoplasia 1 (MEN 1) on perinnöllinen geneettinen sairaus, joka aiheuttaa kasvaimia aivolisäkkeessä, lisäkilpirauhasessa ja haimassa. Sitä kutsutaan joskus Wermerin oireyhtymäksi, kuten Paul Wermer kuvasi sen ensimmäisen kerran vuonna 1954. MEN1 johtuu usein MEN1-geenin mutaatiosta. Tämä geeni antaa ohjeita meniininä tunnetun proteiinin tuottamiseen. Meniiniproteiinilla on tärkeä rooli solujen estämisessä kasvamasta ja jakautumasta liian nopeasti. Tämä häiriö osoittaa autosomaalisesti hallitsevaa perinnöllistä.
Kuva 01: MEN1 ja MEN2
Yleensä edellä mainittujen rauhasten kasvaimet ovat hyvänlaatuisia. Kuitenkin kasvaimen kasvu aivolisäkkeessä, lisäkilpirauhasessa ja haimassa voi tuottaa ja vapauttaa liikaa hormoneja, jotka johtavat sairauteen. Liialliset hormonit voivat aiheuttaa monenlaisia merkkejä ja oireita. Näitä merkkejä ja oireita ovat väsymys, luusto, kipu, luunmurtumat, munuaiskivet ja mahahaavat. Tämän sairauden diagnoosi tehdään yleensä verikokeilla, kuvantamistesteillä (MRI, CT-skannaus, PET-skannaus, isotooppilääketieteellinen skannaus, endoskooppinen ultraääni) ja geneettinen testaus. Aivolisäkkeen, lisäkilpirauhasen ja haiman MENI-kasvainten hoitoon kuuluvat minimaalisesti invasiiviset leikkaukset, kemoterapia ja sädehoito.
Mikä on MEN2 (multiple endokriininen neoplasia 2)?
Multippeli endokriininen neoplasia 2 (MEN 2) on perinnöllinen geneettinen sairaus, joka aiheuttaa kasvaimia kilpirauhasessa, lisäkilpirauhasessa tai lisämunuaisessa. Tämä sairaus johtuu mutaatiosta geenissä nimeltä RET. RET on proto-onkogeeni, joka sijaitsee kromosomissa 10. Mutatoituessaan siitä tulee onkogeeni ja aiheuttaa hallitsematonta solujen kasvua ja kasvainten muodostumista. MEN2 voi johtua perinnöllisistä mutaatioista sekä satunnaisista mutaatioista. Se on jaettu kolmeen tyyppiin: MEN2A, familiaalinen modulaarinen kilpirauhassyöpä, MEN2B.
Tämän häiriön merkkejä ja oireita ovat kyhmy niskan edessä, puhevaikeudet, nielemisvaikeudet, hengitysvaikeudet, suuret imusolmukkeet, kurkku- ja niskakipu, masennus, ahdistuneisuus, päänsärky, sekavuus, pahoinvointi, ruokahaluttomuus, vatsakipu, ummetus, luu- ja nivelkipu, osteoporoosi, korkea verenpaine, painonlasku, vapina, alacrima, limakalvon neuroomat, silmäluomien kääntyminen ja skolioosi. Diagnoosi tehdään usein sukuhistorian, fyysisen tarkastuksen, verikokeen, röntgensäteiden ja geneettisen testauksen perusteella. Hoitovaihtoehtoja ovat rauhasen poisto leikkauksella (profylaktinen kilpirauhasen poisto, lisäkilpirauhasen poisto, lisämunuaisen poisto), laparoskooppinen laparotomia, kalsimimeetit (seerumin lisäkilpirauhashormonin tason kontrollointi), alfa-adrenergiset salpaajat ja beetasalpaajat verenpaineeseen
Mitä yhtäläisyyksiä on MEN1:n ja MEN2:n välillä?
- MEN1 ja MEN2 ovat kahta tyyppiä useita endokriinisiä kasvaimia.
- Molemmat tyypit aiheuttavat kasvaimia endokriinisissä rauhasissa.
- Molemmat tyypit voivat esiintyä perinnöllisinä tai satunnaisina sairauksina.
- Jos ne ovat periytyviä, molemmilla tyypeillä on autosomaalisia hallitsevia periytymismalleja.
- Molemmissa tapauksissa kasvaimet voivat olla hyvänlaatuisia tai syöpää.
- Nämä sairaudet ovat hoidettavissa leikkauksilla.
Mitä eroa on MEN1:n ja MEN2:n välillä?
MEN 1 on perinnöllinen geneettinen häiriö, joka aiheuttaa kasvaimia aivolisäkkeessä, lisäkilpirauhasessa ja haimassa, kun taas MEN 2 on perinnöllinen geneettinen häiriö, joka aiheuttaa kasvaimia kilpirauhasessa, lisäkilpirauhasessa tai lisämunuaisessa. Siten tämä on avainero MEN1:n ja MEN2:n välillä. Lisäksi MEN1 johtuu MEN1-geenin mutaatiosta, kun taas MEN2 johtuu RET-geenin mutaatiosta.
Alla oleva infografiikka esittelee MEN1:n ja MEN2:n väliset erot taulukkomuodossa vierekkäin vertailua varten.
Yhteenveto – MEN1 vs MEN2
Useita endokriinisiä neoplasia on perinnöllinen geneettinen sairaus, joka kattaa useita erillisiä oireyhtymiä, joihin liittyy endokriinisten rauhasten kasvaimia. Jotkut kasvaimet ovat hyvänlaatuisia ja toiset pahanlaatuisia. MEN1 ja MEN2 ovat kaksi tyyppiä moninkertaista endokriinistä neoplasiaa. MEN 1 on perinnöllinen geneettinen häiriö, joka aiheuttaa kasvaimia aivolisäkkeessä, lisäkilpirauhasessa ja haimassa, kun taas MEN 2 on perinnöllinen geneettinen häiriö, joka aiheuttaa kasvaimia kilpirauhasessa, lisäkilpirauhasessa tai lisämunuaisessa. Joten tämä on avainero MEN1:n ja MEN2:n välillä.
