Avainero – trombosytopenia vs hemofilia
Veren epänormaalin alhaista verihiutaletasoa kutsutaan trombosytopeniaksi. Sillä ei ole geneettistä taipumusta ja se johtuu useimmiten erilaisista hankituista syistä, jotka heikentävät verihiutaleiden tuotantoa. Samalla trombosytopeniaa on tarkoituksenmukaisempaa pitää kliinisenä oireena kuin yksittäisenä sairautena. Trombosytopeniaa ja muutamia muita sairauksia lukuun ottamatta suurin osa hematologisista sairauksista johtuu perinnöllisistä geneettisistä vaikutuksista, jotka useimmiten siirtyvät seuraavaan sukupolveen naaraskantajien välityksellä. Hemofilia on yksi tällainen hematologinen sairaus, jota havaitaan lähes yksinomaan miehillä ja joka johtuu tekijä VIII:n tai tekijä IX:n puutteesta. avainero trombosytopenian ja hemofilian välillä on se, että trombosytopenia on verihiutaleiden tason lasku, kun taas hemofilia on tekijä VIII:n tai IX:n pitoisuuden lasku.
Mikä on trombosytopenia?
Veren epänormaalin alhaista verihiutaletasoa kutsutaan trombosytopeniaksi. Potilailla, joilla on tämä sairaus, on taipumus vuotaa verta, ja verenvuoto tapahtuu näkyvästi pienistä kapillaareista ja laskimolaskimoista pikemminkin kuin suurista verisuonista. Tämän seurauksena kaikkialla kehon kudoksissa voi olla lukuisia pistemäisiä verenvuotoja. Iholla tämä ilmenee trombosyyttisenä purppurana, jolle on tunnusomaista pienet purppuraiset täplät.
Verenvuotoa ei tapahdu ennen kuin verihiutaleiden määrä laskee alle 50000/.
Kliiniset ominaisuudet
- Petechiae
- Helppo mustelmat
- Pitkäaikainen verenvuoto jopa pienen vamman jälkeen
- Verenvuoto ikenistä
- Nenäverenvuoto
- Hematuria
- Rankas kuukautisvuoto
- Ihon keltaisuus (keltaisuus)
Kuva 01: Trombosyyttinen purppura
Syyt
- Splenomegaly
- Leukemia
- Idiopaattinen trombosytopenia
- Krooninen alkoholismi
- Virusinfektiot, kuten hepatiitti C
- Raskaus
- Eri lääkkeiden, kuten hepariinin, haittavaikutukset
- Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä
Tutkinta
Täydellinen verenkuva voi paljastaa epätavallisen alhaiset verihiutaleiden määrät. Lisätutkimukset voivat olla tarpeen taustalla olevan patologian kliinisen epäilyn perusteella.
Johto
- Jos trombosytopenia johtuu immuunivasteesta, immuunivastetta heikentäviä aineita on annettava. Kortikosteroidit ovat ensisijainen lääke, joka estää tarpeettomia tulehdusprosesseja ja lisää verihiutaleiden tuotantoa
- Tapattavan alhainen verihiutaleiden määrä saattaa vaatia välitöntä verituotteiden ja verihiutaleiden siirtoa hengenvaarallisten sairauksien välttämiseksi
- Jos splenomegalia on trombosytopenian syy, pernan leikkaus on tarpeen.
- Erilaisia muita lääketieteellisiä ja kirurgisia toimenpiteitä saatetaan tarvita taustalla olevasta patologiasta riippuen
Mikä on hemofilia?
Hemofilia on hematologinen sairaus, jota havaitaan lähes yksinomaan miehillä. Useimmissa tapauksissa tämä sairaus johtuu hyytymistekijä VIII:n puutteesta, jolloin se tunnetaan nimellä klassinen hemofilia tai hemofilia A. Toinen harvemmin havaittu hemofiliamuoto, joka tunnetaan nimellä hemofilia B, johtuu hyytymistekijä IX:n puutos.
Molemmat nämä tekijät periytyvät naisen kromosomien kautta. Tämän seurauksena naisen mahdollisuus saada hemofilia on erittäin pieni, koska on epätodennäköistä, että heidän molemmat kromosominsa mutatoituvat samanaikaisesti. Naisia, joiden vain yksi kromosomi on puutteellinen, kutsutaan hemofilian kantajiksi.
Kuva 02: Hemofilian geneettinen siirtyminen
Kliiniset ominaisuudet
Vaikea hemofilia (tekijäpitoisuus on alle 1 IU/dl)
Tälle on ominaista spontaani verenvuoto varhaisesta iästä, tyypillisesti niveliin ja lihaksiin. Jos potilasta ei hoideta asianmukaisesti, potilas voi saada nivelen epämuodostumia ja hän voi jopa vammautua.
Keskivaikea hemofilia (tekijäpitoisuus on 1-5 IU/dl)
Tämä liittyy vakavaan verenvuotoon vamman jälkeen ja satunnaisiin spontaaneihin verenvuotoon.
Lievä hemofilia (tekijäpitoisuus on yli 5 IU/dl)
Tässä tilassa ei ole spontaaneja verenvuotoja. Verenvuotoa esiintyy vain vamman jälkeen tai leikkauksen aikana.
Tutkimukset
- Protrombiiniaika on normaali
- APTT kasvaa
- Tekijä VIII- tai tekijä IX -tasot ovat epätavallisen alhaiset
Hoito
Tekijä VIII:n tai tekijä IX:n laskimonsisäinen infuusio niiden pitoisuuksien normalisoimiseksi
Tekijä VIII:n puoliintumisaika on 12 tuntia. Siksi se on annettava vähintään kahdesti päivässä asianmukaisten tasojen ylläpitämiseksi. Toisa alta riittää, että tekijä IX infusoidaan kerran viikossa, koska sen puoliintumisaika on pidempi, 18 tuntia.
Mitä yhtäläisyyksiä trombosytopenialla ja hemofilialla on?
- Molemmat ovat hematologisia häiriöitä.
- Epänormaali verenvuoto on sekä trombosytopenian että hemofilian yleisin ja näkyvin kliininen oire.
Mitä eroa on trombosytopenialla ja hemofilialla?
Trombosytopenia vs hemofilia |
|
| Veren epätavallisen alhaista verihiutaletasoa kutsutaan trombosytopeniaksi. | Hemofilia on hematologinen sairaus, jota havaitaan lähes yksinomaan miehillä. |
| Puutos | |
| Verihiutaleista on puutetta. | Tekijä VIII:n tai tekijä IX:n puutos. |
| Verenvuoto | |
| Verenvuoto tulee pääasiassa pienistä kapillaareista ja laskimolaskimoista. | Suuret verisuonet ovat yleisin verenvuotokohta hemofiliassa. |
| Genetiikka | |
| Tämä ei ole geneettinen sairaus. | Tämä on geneettinen sairaus. |
| Potilaat | |
| Sekä miehet että naiset kärsivät yhtä lailla. | Tämä koskee lähes yksinomaan miehiä. |
| Kliiniset ominaisuudet | |
|
Huomattavin kliiniset piirteet ovat · Petekiat · Helppo mustelma · Pitkittynyt verenvuoto jopa pienen vamman jälkeen · Verenvuoto ikenistä · Nenäverenvuoto · Hematuria · Runsas kuukautisvuoto · Ihon kellertävä värjäytyminen (keltatauti) |
Kliininen kuva vaihtelee sairauden vaikeusasteesta riippuen. · Vaikea hemofilia (tekijäpitoisuus on alle 1 IU/dl) Niveliin ja lihaksiin tulee spontaania verenvuotoa varhaisesta elämästä lähtien. Asianmukaisten hoitojen puute voi aiheuttaa nivelten epämuodostumia · Keskivaikea hemofilia (tekijäpitoisuus on 1-5 IU/dl) Tämä liittyy vakavaan verenvuotoon vamman jälkeen ja satunnaisiin spontaaneihin verenvuotoon. · Lievä hemofilia (tekijäpitoisuus on yli 5 IU/dl) Tässä tilassa ei ole spontaaneja verenvuotoja. Verenvuotoa esiintyy vain vamman jälkeen tai leikkauksen aikana. |
| Syyt | |
|
Trombosytopenian yleisimmät syyt ovat · Splenomegalia · Leukemia · Idiopaattinen trombosytopenia · Krooninen alkoholismi · Virusinfektiot, kuten hepatiitti C · Raskaus · Eri lääkkeiden, kuten hepariinin, haittavaikutukset · Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä |
Hemofilia on synnynnäinen sairaus, jolla ei ole tiedossa hankittuja syitä. |
| Tutkimukset | |
| Täydellinen verenkuva voi paljastaa epätavallisen alhaiset verihiutaleiden määrät. |
Diagnoosi tehdään seuraavien tutkimusten tulosten perusteella · Protrombiiniaika – normaali · APTT – lisätty · Tekijä VIII- tai tekijä IX -tasot - epätavallisen alhainen |
| Johto | |
|
· Jos trombosytopenia johtuu immuunivasteesta, immuunivastetta heikentäviä aineita on annettava. Kortikosteroidit ovat ensisijainen lääke, joka estää tarpeettomia tulehdusprosesseja ja lisää verihiutaleiden tuotantoa · Kuolettavan alhainen verihiutaleiden määrä vaatii välitöntä verituotteiden ja verihiutaleiden siirtoa hengenvaarallisten komplikaatioiden välttämiseksi. · Jos splenomegalia on trombosytopenian syy, pernan leikkaus on tarpeen. · Erilaisia muita lääketieteellisiä ja kirurgisia toimenpiteitä saatetaan tarvita taustalla olevasta patologiasta riippuen. |
Tekijä VIII:n tai tekijä IX:n laskimonsisäinen infuusio niiden pitoisuuksien normalisoimiseksi on tärkein toimenpide hemofilian hoidossa. |
Yhteenveto – Trombosytopenia vs hemofilia
Veren epänormaalin alhaista verihiutaletasoa kutsutaan trombosytopeniaksi. Hemofilia puolestaan on hematologinen sairaus, joka johtuu tekijä VIII:n tai tekijä IX:n puutteesta, ja sitä havaitaan lähes yksinomaan miehillä. Tärkein ero trombosytopenian ja hemofilian välillä on se, että trombosytopeniassa verihiutaleiden määrä laskee, mutta hemofiliassa tekijä VIII:n tai tekijä IX:n pitoisuus laskee epänormaalisti.
