Avainero paragangliooman ja feokromosytooman välillä on, että paragangliooma on lisämunuaisen kasvain, joka muodostuu lisämunuaisen ulkopuolelle, kun taas feokromosytooma on lisämunuaisen kasvain, joka muodostuu lisämunuaisen keskelle.
Paragangliooma ja feokromosytooma ovat kahden tyyppisiä lisämunuaisen kasvaimia. Lisämunuaisen kasvaimet ovat lisämunuaisen syöpäkasvaimia tai muita kuin syöpäkasvaimia. Useimpien näiden kasvainten syytä ei tunneta. Lisämunuaisen kasvainten riskitekijöitä ovat Carey-kompleksi, Li-Fraumenin oireyhtymä, multippeli endokriininen neoplasia tyyppi 2 ja neurofibromatoosi tyyppi 1.
Mikä on paragangliooma?
Paragangliooma on lisämunuaisen kasvain, joka muodostuu lisämunuaisen ulkopuolelle. Se on eräänlainen neuroendokriininen kasvain, joka muodostuu lähelle tiettyjä verisuonia ja hermoja lisämunuaisten ulkopuolella. Lisämunuaiset sijaitsevat munuaisten yläosassa. Ne suorittavat useita tärkeitä rooleja, mukaan lukien hormonien tuottaminen, jotka ohjaavat monia toimintoja ihmiskehossa. Paragangliooman tapauksessa vaikuttavat hermot ovat osa ääreishermostoa. Se tarkoittaa, että nämä hermot ovat osa hermostoa aivojen ja selkäytimen ulkopuolella. Lisäksi noin 35-50 % paraganglioomasta voi levitä muihin kehon osiin.
Kuva 01: Paragangliooma
Tämän kasvaimen yleisiä oireita ovat korkea verenpaine, hikoilu, sydämentykytys, luukipu, kuulon heikkeneminen, tinnitus, ahdistuneisuus ja päänsärky. Noin joka neljäs paragangliooma on perinnöllinen. Geenien viat, kuten sukkinaattidehydrogenaasialayksiköt B (SDHB), C (SDHC) ja D (SDHD), liittyvät familiaaliseen paraganglioomaan. RET-geenin mutaatio on myös paragangliooman geneettinen syy.
Paragangliooma diagnosoidaan virtsakokeilla, verikokeilla, CT-skannauksilla, MRI-kuvilla, metaiodobentsyyliguanidiini- (MIBG)-skannauksilla, PET-skannauksilla ja geneettisellä testauksella. Lisäksi hoitovaihtoehtoja voivat olla verenpainelääkkeet (fenoksibentsamiini, doksatsosiini tai propranololi), ylimääräistä hormonituotantoa säätelevät lääkkeet (alfasalpaajat, beetasalpaajat, kalsiumkanavasalpaajat), leikkaus, isotooppilääketiedehoidot, kuten radioaktiivinen MIBG tai oktreotidi, lämpöablaatiohoito, kemoterapia ja kohdennettu lääkehoito.
Mikä on feokromosytooma?
Feokromosytooma on lisämunuaisen kasvain, joka muodostuu lisämunuaisen keskelle. Se on harvinainen lisämunuaisytimen kasvain, joka koostuu kromafiinisoluista (feokromosyyteistä). Nämä neuroendokriiniset kasvaimet pystyvät tuottamaan ja vapauttamaan v altavan määrän katekoliamiineja, metanefriinejä ja metoksityramiinia. Tämän tilan oireita voivat olla päänsärky, kohonnut verenpaine, takykardia, hikoilu (liiallinen hikoilu, liikahikoilu (yöhikoilu), fyysinen rasitus, ahdistuneisuus, paniikkikohtaukset, traumat, kalpeus, lämmönsieto, epämukavuus rinnassa tai vatsassa, pahoinvointi, oksentelu, ummetus, ja hyperglykemia. Perinnöllinen feokromosytooma voi johtua klassisista geenien mutaatioista, kuten RET, VHL ja NF1. Muita perinnöllisiä geenimutaatioita, jotka voivat aiheuttaa feokromosytooman, ovat MAX ja TMEM127.
Kuva 02: Feokromosytooma
Feokromosytooma voidaan diagnosoida 24 tunnin virtsakokeella, verikokeella, kuvantamistesteillä (CT-skannaus, MRI, MIBG-skannaus, PET-skannaus) tai geneettisellä testauksella. Lisäksi hoitovaihtoehtoja voivat olla alfasalpaajat, verenpainetta alentavat beetasalpaajat, suolainen ruokavalio (estää vaarallisia verenpaineen laskuja), leikkaus, MIBG-sädehoito, peptidireseptorisäteilyhoito (PRRT), kemoterapia, sädehoito ja kohdennettu syöpähoito.
Mitä yhtäläisyyksiä paragangliooman ja feokromosytooman välillä on?
- Paragangliooma ja feokromosytooma ovat kahden tyyppisiä lisämunuaisen kasvaimia.
- Molemmat kasvaimet ovat harvinaisia ja hitaasti kasvavia kasvaimia.
- 30-40 % molemmista kasvaimista on perinnöllisiä.
- Molemmat kasvaimet ovat katekoliamiinia tuottavia neuroendokriinisia kasvaimia.
- Niillä on yleisiä oireita, kuten korkea verenpaine, hikoilu ja päänsärky.
- Heillä on yhteisiä riskitekijöitä, kuten multippeli endokriininen neoplasia tyyppi 2, Von Hipple-Lindaun tauti ja neurofibromatoosi (NF1).
- Heillä on samanlaiset diagnoosimenetelmät.
- Ne voidaan hoitaa kemoterapialla, sädehoidolla ja erityisillä leikkauksilla.
Mitä eroa paraganglioomalla ja feokromosytoomalla on?
Paragangliooma on lisämunuaisen kasvain, joka muodostuu lisämunuaisen ulkopuolelle, kun taas feokromosytooma on lisämunuaisen kasvain, joka muodostuu lisämunuaisen keskelle. Siten tämä on avainero paragangliooman ja feokromosytooman välillä. Lisäksi paragangliooma voi johtua perinnöllisistä mutaatioista geeneissä, kuten SDHB, SDHC ja SDHD, kun taas feokromosytooma voi johtua perinnöllisistä mutaatioista geeneissä, kuten RET, VHL ja NF1, MAX ja TMEM127.
Alla oleva infografiikka esittelee paragangliooman ja feokromosytooman väliset erot taulukkomuodossa vierekkäin vertailua varten.
Yhteenveto – Paragangliooma vs feokromosytooma
Paragangliooma ja feokromosytooma ovat kahden tyyppisiä lisämunuaisen kasvaimia. Molemmat kasvaimet ovat katekoliamiinia tuottavia neuroendokriinisia kasvaimia. Paraganglioomakasvain kehittyy lisämunuaisen ulkopuolelle, kun taas feokromosytoomakasvain kehittyy lisämunuaisen keskelle. Joten tämä tiivistää eron paragangliooman ja feokromosytooman välillä
