Avainero – Polycytemia vs Polycythemia Vera
Polysytemia määritellään punasolujen määrän, hemoglobiinin ja PCV:n lisääntymisenä. Tämä tila voi johtua eri syistä. Kun potilas saa polysytemiaa taustalla olevan sairauden jatkona, sitä kutsutaan sekundaariseksi polysytemiaksi. Toisa alta polysytemia, joka johtuu hemoglobiinin synteesistä vastaavien fysiologisten mekanismien primaarisesta poikkeamasta, tunnetaan primäärisenä polysytemiana. Polycythemia vera on yleisin primaarisen polysytemian syy, ja se määritellään klonaaliseksi kantasolusairaudeksi, jossa pluripotentissa esisolussa tapahtuu muutos, joka johtaa erytroidisten, myeloidisten ja megakaryosyyttisten progenitorisolujen liialliseen lisääntymiseen.avainero polysytemia ja polysytemia veran välillä on, että polysytemia on punasolujen määrän, hemoglobiinin ja PCV:n lisääntyminen, kun taas polysytemia vera on yksi polysytemian syistä.
Mikä on polysytemia?
Polysytemia määritellään punasolujen määrän, hemoglobiinin ja PCV:n lisääntymisenä. Polysytemialla on kaksi päämuotoa: absoluuttinen erytrosytoosi ja suhteellinen erytrosytoosi; Absoluuttisessa erytrosytoosissa punasolujen tilavuus kasvaa todellisuudessa ja suhteellisessa erytrosytoosissa plasman tilavuus pienenee normaalilla punasolutilavuudella.
Syyt
Primaari polysytemia
- Polycythemia Vera
- Erytropoietiinireseptorin mutaatiot
- Korkean happiaffiniteetin hemoglobiinit
Toissijainen polysytemia
– Hypoksinen erytropoietiinin nousu
- Korkea korkeus
- Krooninen keuhkosairaus
- Sydänsairaus
- Uniapnea
- Sairauslihavuus
- Rankas tupakointi
- Hemoglobiinin lisääntynyt affiniteetti
– Epäasianmukainen erytropoietiinin nousu
- munuaissolukarsinoomat
- Hepatosellulaariset karsinoomat
- Lisämunuaisen kasvaimet
- Aivohemangioblastoomat
- Massiivinen kohdun leiomyooma
- Erytropoietiinin liiallinen annostelu
Erytropoietiinitasot ovat normaaleja tai kohonneet sekundaarisessa polysytemiassa.
Toissijaisia polysytemiaa hoidetaan taustalla olevan syyn hallinnan avulla. Kaikki kasvaimet, jotka joko suoraan tai epäsuorasti lisäävät erytropoietiinin tuotantoa, on leikattava kirurgisesti. Raskaat tupakoitsijat kärsivät todennäköisemmin sekundaarisesta polysytemiasta, koska kohonneet karboksyloidun hemoglobiinin tasot stimuloivat luonnollisia erytropoietiinituotannon reittejä. Tromboosi, verenvuoto ja sydämen vajaatoiminta ovat sekundaarisen polysytemian komplikaatioita. Venesektiosta voi olla apua myös oireiden lievittämisessä, varsinkin jos PCV on yli 0,55/mikrolitra.
Mikä on Polycythemia Vera?
Polycythemia vera on klonaalinen kantasolusairaus, jossa pluripotentti progenitorisolu muuttuu, mikä johtaa erytroidisten, myeloidisten ja megakaryosyyttisten progenitorisolujen liialliseen lisääntymiseen. Suurin osa tästä sairaudesta kärsivistä potilaista on saanut mutaatioita JAK2-geenissä.
Kliiniset ominaisuudet
Siellä on salakavala alku. Tyypillinen esitys on yli 60-vuotias iäkäs potilas, joka valittaa väsymyksestä, masennuksesta, huimauksesta ja tinniuksesta.
Näiden epäspesifisten oireiden lisäksi potilaalla voi olla
- Hypertensio
- Angina pectoris
- Jaksottainen närkästys
- Verenvuototaipumus
- Vakava kutina hyvän kylvyn jälkeen
- Kihti
- Verenvuodot
- Tromboosi
- Plethora
Diagnostiikkakriteerit
Pääkriteerit
- Hemoglobiinitaso yli 185 g/l miehillä ja 165 g/l naisilla
- JAK2-mutaation esiintyminen
Pienet kriteerit
- Luytimen biopsia, joka osoittaa hypersellulaarisuutta iän suhteen, jolla on panmyeloosi
- Seerumin erytropoietiinitason lasku
- Endogeeninen erytroidimuodostuspesäke in vitro
Vähintään yksi pieni kriteeri sekä pääkriteerin kanssa että yksi tärkeä kriteeri jollakin vähäisemmällä kriteerillä tulisi olla läsnä PV-diagnoosin tekemiseksi.
Johto
Hoidon tavoitteena on ylläpitää normaalia verenkuvaa komplikaatioiden, kuten tromboosien, estämiseksi. Seuraavat toimet ovat PV:n hallinnan tukipilareita
- Venesection
- Kemoterapia
- Pienen aspiriiniannoksen anto potilaille, joilla on aiemmin ollut tromboottisia jaksoja.
- Anagrelidin anto megakaryosyyttien erilaistumisen estämiseksi
30 %:lla PV-potilaista voi olla myelofibroosi ja 5 %:lla potilaista myeloblastinen leukemia.
Mitä yhtäläisyyksiä Polycythemia ja Polycythemia Vera ovat?
Polycythemia vera on merkittävin primaarisen polysytemian syy
Mitä eroa on Polycythemialla ja Polycythemia Veralla?
Polysytemia vs Polycythemia Vera |
|
| Polysytemia määritellään punasolujen määrän, hemoglobiinin ja PCV:n lisääntymisenä. | Polycythemia vera on klonaalinen kantasolusairaus, jossa esiintyy muutos pluripotentissa esisolussa, mikä johtaa erytroidisten, myeloidisten ja megakaryosyyttisten progenitorisolujen liialliseen lisääntymiseen. |
| Syyt | |
|
Primaari polysytemia
Toissijainen polysytemia– Hypoksinen erytropoietiinin nousu
– Epäasianmukainen erytropoietiinin nousu
|
Polycythemia vera, joka on merkittävin primaarisen polysytemian syy, johtuu JAK2-geenin mutaatiosta. |
| Johto | |
|
Hoidon tavoitteena on ylläpitää normaalia verenkuvaa komplikaatioiden, kuten tromboosien, estämiseksi. Seuraavat toimet ovat PV:n hallinnan tukipilareita
30 %:lla PV-potilaista voi olla myelofibroosi ja 5 %:lla potilaista myeloblastinen leukemia. |
| Komplikaatio | |
| Tromboosi, sydämen vajaatoiminta ja verenvuoto ovat tärkeimmät polysytemian komplikaatiot, jotka johtuvat muista syistä kuin polysytemia vera. | Tromboosin, sydämen vajaatoiminnan ja verenvuodon lisäksi potilaille voi kehittyä myelofibroosi ja myeloblastinen leukemia. |
Yhteenveto – Polycytemia vs Polycythemia Vera
Polysytemia määritellään punasolujen määrän, hemoglobiinin ja PCV:n lisääntymisenä. Polycythemia vera on klonaalinen kantasolusairaus, jossa pluripotentissa progenitorisolussa tapahtuu muutos, joka johtaa erytroidisten, myeloidisten ja megakaryosyyttisten progenitorisolujen liialliseen lisääntymiseen. Pohjimmiltaan Polycythemian ja Polycythemia Veran välillä ei ole eroa. Polycythemia vera on yksi lukuisista JAK2-geenin viasta johtuvan polysytemian syistä.
